Radiojoddiagnostik und Strahlentherapie der endokrinen Ophthalmopathie (Schluß)

Radiojoddiagnostik und Strahlentherapie der endokrinen Ophthalmopathie

Zusammenfassung

Die endokrine Ophthalmopathie mit oder ohne klinisch manifeste Schilddrüsenüberfunktion ist ein einheitliches, offenbar hypothalamisch-hyphophysär ausgelöstes Krankheitsbild. Diagnostik: Es wird unter ophthalmologischen Gesichtspunkten eine benigne und eine maligne endokrine Ophthalmopathie unterschieden. Beide Formen sind pathogenetisch als Einheit zu betrachten und sind durch Übergangsformen verbunden. Die maligne Dekompensation bedroht durch Hornhautulzeration, Sehnervenkompression und Sekundärglaukom die Funktion des Auges. Die ophthalmologische Diagnostik der endokrinen Ophthalmopathie, besonders der malignen und der einseitigen Verlaufsform, ist oft sehr schwierig. Die Grundumsatzbestimmung bringt in etwa 50% der Fälle einen klärenden Beitrag. Das Radiojod-Zweiphasenstudium und seine Erweiterung ergibt in praktisch 100% der Fälle von endokriner Ophthalmopathie — bei einseitigen oder beidseitigen, bei benignen oder malignen Verlaufsformen, bei gleichzeitig bestehender Schilddrüsenüberfunktion oder bei Euthyreose — einen charakteristischen Befund, nämlich die Beschleunigung des intrathyreoidalen J¹³¹-Umsatzes. Pathogenese: Tierexperimentelle Ergebnisse sowie die Resultate des Radiojod-Zweiphasenstudiums lassen für alle Formen der endokrinen Ophthalmopathie einen einheitlichen Mechanismus annehmen, nämlich eine dienzephal bedingte, erhöhte thyreotrope Aktivität des Hypophysenvorderlappens. Dabei ist der Reglerkreis Hypothalamus - Hypophysenvorderlappen -Schilddrüse offenbar auf einem erhöhten Niveau einreguliert beziehungsweise entkoppelt. Therapie: Die medikamentöse Therapie der endokrinen Ophthalmopathie führte bisher zu unbefriedigenden Resultaten. Die radiologische Behandlung besteht in einer Einflußnahme auf den Augenbefund durch Röntgen-Konvergenzbestrahlung der Hypophysengegend und Röntgen-Stehfeldbestrahlung der hinteren Orbita. In Fällen, in denen eine Schilddrüsenüberfunktion neben dem Augenbefund vorliegt, wird eine einzeitige oder fraktionierte Radioresektion der Schilddrüse vorgenommen. Diese Maßnahme führt zu einem nur langsamen Abbau der Hyperthyreose. Es wird ein individuelles, auf Augenbefund und Stoffwechsellage des Einzelfalles abgestimmtes Therapieschema angegeben. Aus dem therapeutischen Gesamtresultat wird hervorgehoben, daß es bei 112 an einem malignen endokrinen Exopthalmus leidenden Patienten durch radiologische Maßnahmen gelang, in allen Fällen den Augenbefund zu bessern, ohne eine operative Dekompression der Orbita vornehmen zu müssen. Bei der Radioresektion (J¹³¹) von 1100 Schilddrüsenüberfunktionen kam es in keinem Falle zu einer malignen Dekompensation des Augenbefundes, während bei 1100 Strumektomien nach der chirurgischen Literatur mit etwa 40 bis 50 malignen Entgleisungen zu rechnen gewesen wäre.

Summary

The endocrine ophthalmopathy with or without clinically manifest hyperthyreosis presents a uniform clinical picture provoked obviously by the hypophysis and the hypothalamos.—Diagnosis: We distinguish from the ophthalmological point of view a benign and a malignant endocrine ophthalmopathy. Both the forms are an entity from the pathogenetic point of view connected by forms of transition. The malignant decompensation threatens the functions of the eyes with ulceration of the cornea, compression of the optic nerve and secondary glaucoma. The ophthalmological diagnosis of the endocrine ophthalmopathy, particularly of the malignant and the unilateral form, is often very difficult. The determination of the metabolism brings a contribution of clarification in 50% of the cases. In all cases of endocrine ophthalmopathy—unilateral or bilateral, benign or malignant, hyperthyreotic or euthyreotic—the radio-iodine two-phases study and its amplification give a characteristic result i.e. the acceleration of the intrathyroidal ¹³¹I metabolism.—Pathogenesis: Results of experiments with animals of the radio-iodine two-phases study make a uniform mechanism probable for all forms of the endocrine ophthalmopathy i.e. an increased diencephalic and thyreotropic activity of the anterior lobe of the hypophysis. The regulating cycle: hypothalamos—anterior lobe of the hypophysis—thyroid gland is adjusted to a higher niveau, respectively is detached.—Therapy: The treatment of the endocrine ophthalmopathy with drugs or hormones was inadequate. The irradiation of the malignant ophthalmopathy aims at an inhibition of the hyperthyreosis by radiation of the hypophysical region. To evoke further an involution of the structural changes within the orbital cavity of the eye by means of irradiation of the orbita. The combination of the endocrine ophthalmopathy with hyperthyreosis demands a radio-resection of the thyroid gland in one sitting or by fractionated treatment. This treatment avoids an abrupt reduction of the hyperthyreosis. An individual schema of irradiation is drawn up with consideration of the state of the eyes and the rate of the metabolism. In a group of 112 cases with malignant endocrine exophthalmos the irradiation healed the threatening complications as keratitis, lagophthalmic compression of the optic nerve without surgical interference. In fresh cases even an involution of the exophthalmos could be obtained. In 1100 patients with hyperthyreosis no malignant detonation of the ocular condition was observed after radio-resection. Strumectomy would have caused 50 to 60 malignant aberrations.

Resumen

Diagnóstico con yodo radioactivo y radio-terapia de la oftalmopatía endocrina (Conclusión)

La oftalmopatía endocrina con o sin hiperfunción tiroidea clínicamente manifiesta es un cuadro patológico uniforme, debido por lo visto a causas hipotálamohipofisarias. — Diagnóstico: Desde puntos de vista oftalmológicos se distingue entre una oftalmopatía endocrina benigna y maligna. Ambas formas han de considerarse patogénicamente como unidad, estando enlazadas por cuadros de transición. La descompensación maligna amenaza la función del ojo por ulceración de la córnea, compresión del nervio óptico y glaucoma secundario. A menudo es muy difícil el diagnóstico oftalmológico de la oftalmopatía endocrina, especialmente de las formas maligna y de transcurso unilateral. La determinación del metabolismo básico contribuye a la aclaración en 50% de los casos aproximadamente. Del estudio bifásico de yodo radioactivo y de su ampliación resulta, prácticamente en todos los casos de oftalmopatía endocrina — en formas de transcurso unilateral o bilateral, benignas o malignas, con concomitancia simultánea de hiperfunción tiroidea o con eutiroidismo —, un hallazgo característico, o sea la aceleración del metabolismo intratiroideo de J¹³¹. — Patogenia: Resultados de experimentos en animales así como los deducidos del estudio bifásico de yodo radioactivo permiten aceptar para todas las formas de la oftalmopatía endocrina un mecanismo unitario, o sea una actividad tirotropa aumentada, sujeta al diencéfalo, del lóbulo anterior de la hipófisis. El circuito regulador compuesto por el hipotálamo, lóbulo anterior de la hipófisis y tiroides está ajustado por lo visto a un nivel más elevado o está desacoplado. — Terapia: El tratamiento medicamentoso de la oftalmopatía endocrina no daba lugar hasta ahora sino a resultados insatisfactorios. El tratamiento roentgenológico ha de influir en el hallazgo oftálmico por irradiación convergente de la región hipofisaria e irradiación de campo fijo de la órbita posterior. En el caso de existir una hiperfunción tiroidea, además del hallazgo oftálmico, se practica una radiorresección del tiroides, en un tiempo o fraccionada. Esta medida conduce a una disminución lenta del hipertiroidismo. Se indica un esquema terápico individual, ajustado al hallazgo oftálmico y a la situación metabólica de cada caso. Del resultado terapéutico total se destaca, que en 115 enfermos padeciendo un exoftalmo endocrino maligno se logró por medidas radiológicas mejorar el hallazgo oftálmico en todos los casos, sin tener que practicar una descompresión operatoria de la órbita. En la radiorresección (J¹³¹) de 1100 hipertiroidismos no sobrevino en ningún caso una descompensación maligna del hallazgo oftálmico, mientras que 1100 estrumectomias, según la bibliografía quirúrgica, habría de contarse con unas 40 hasta 50 desviaciones malignas.