Allgemeinsymptome der späten Hautporphyrie (Porphyria cutanea tarda) als Hinweise für deren Behandlung

Zusammenfassung

Für die Porphyria cutanea tarda (P. hepatica chronica) werden verschiedene Blutwerte als statistische Verteilungen dargestellt. Dabei zeigt sich, daß weder das rote Blutbild noch die drei wichtigsten Rohstoffe der Hämoglobin-Bildung beim Spätporphyriker vermindert sind. Wegen der engen Beziehungen dieser Porphyrie zur Hämochromatose wurden bei zehn Patienten fortlaufend Aderlässe durchgeführt, die zu klinischer Erscheinungsfreiheit und Absinken der Porphyrin-Ausscheidung auf nahezu normale Werte führten. Bei einem weiteren Fall, der ein in verschiedener Hinsicht abweichendes Verhalten zeigte, wird das Vorliegen eines Leberkarzinoms oder einer noch nicht abgegrenzten Porphyrie diskutiert. Als Konsequenz aus den Beobachtungen wird die Annahme einer Hämoglobin-Bildungsstörung als Ursache der späten Haut-Porphyrie abgelehnt. Auf der Grundlage verschiedener Beobachtungen und Befunde wird diese Porphyrie stattdessen als chronische Leberschädigung durch bestimmte Noxen aufgefaßt, die innerhalb der übrigen Leberveränderungen durch die Urinausscheidung großer Porphyrinmengen eine Sonderstellung einnimmt. Abschließend werden einige Hinweise zur Erkennung „latenter”, d. h. ohne wesentliche Hautveränderungen ablaufender Tarda-Fälle gegeben.

Summary

Neither red blood-cell counts nor the three most important raw materials for haemoglobin formation are decreased in late porphyria (p. cutanea tarda; chronic hepatic p.). Because of the close relationship of this type of porphyria to haemochromatosis, repeated bleedings were undertaken in ten patients: there was marked clinical improvement and porphyrin excretion reached almost normal values. In another patient, where the response to this form of treatment was different, the possibility of carcinoma of the liver or some other type of porphyria had to be considered. — These observations are interpreted as excluding disorders of haemoglobin formation as a cause of this disease. Rather, it is thought to be the result of chronic liver damage by various noxious agents and characterized by increased porphyrin excretion. — Various problems of differential diagnosis are discussed.

Resumen

Los síntomas generales de la porfiria cutánea tardía como indicios para su tratamiento

Se exponen en su distribución estadística diferentes valores hemáticos hallados en la porfiria cutánea tardía (p. hepática crónica). De ellos se deduce que ni el hemograma ni los tres principales productos primarios de la hemoglobina se encuentran disminuidos en los porfíricos tardíos. Dadas las estrechas relaciones entre esta porfiria y la hemocromatosis, se realizaron en diez pacientes sangrías continuadas que condujeron a la curación clínica y a una reduacción hasta valores casi normales de la excreción de porfirina. En otro caso, que ofrecía un comportamiento anómalo en varios aspectos, se discute la presencia de un carcinoma hepático o de una porfiria todavía no bien limitada. De las observaciones se deduce, que no puede aceptarse que un trastorno de la formación de la hemoglobina sea la causa de la porfiria cutánea tardía. Esta es considerada más bien — en atención a diferentes observaciones y hallazgos—como una lesión hepática crónica debida a determinadas noxas, y que reviste una situación especial, dentro de las afecciones hepáticas, por la excreción urinaria de grandes cantidades de porfirina. Finalmente se dan algunas indicaciones para el reconocimiento de las formas «latentes» (es decir sin alteraciones cutáneas evidentes) de la p.c. tardía.