Zusammenfassung
Für die Porphyria cutanea tarda (P. hepatica chronica) werden verschiedene Blutwerte
als statistische Verteilungen dargestellt. Dabei zeigt sich, daß weder das rote Blutbild
noch die drei wichtigsten Rohstoffe der Hämoglobin-Bildung beim Spätporphyriker vermindert
sind. Wegen der engen Beziehungen dieser Porphyrie zur Hämochromatose wurden bei zehn
Patienten fortlaufend Aderlässe durchgeführt, die zu klinischer Erscheinungsfreiheit
und Absinken der Porphyrin-Ausscheidung auf nahezu normale Werte führten. Bei einem
weiteren Fall, der ein in verschiedener Hinsicht abweichendes Verhalten zeigte, wird
das Vorliegen eines Leberkarzinoms oder einer noch nicht abgegrenzten Porphyrie diskutiert.
Als Konsequenz aus den Beobachtungen wird die Annahme einer Hämoglobin-Bildungsstörung
als Ursache der späten Haut-Porphyrie abgelehnt. Auf der Grundlage verschiedener Beobachtungen
und Befunde wird diese Porphyrie stattdessen als chronische Leberschädigung durch
bestimmte Noxen aufgefaßt, die innerhalb der übrigen Leberveränderungen durch die
Urinausscheidung großer Porphyrinmengen eine Sonderstellung einnimmt. Abschließend
werden einige Hinweise zur Erkennung „latenter”, d. h. ohne wesentliche Hautveränderungen
ablaufender Tarda-Fälle gegeben.
Summary
Neither red blood-cell counts nor the three most important raw materials for haemoglobin
formation are decreased in late porphyria (p. cutanea tarda; chronic hepatic p.).
Because of the close relationship of this type of porphyria to haemochromatosis, repeated
bleedings were undertaken in ten patients: there was marked clinical improvement and
porphyrin excretion reached almost normal values. In another patient, where the response
to this form of treatment was different, the possibility of carcinoma of the liver
or some other type of porphyria had to be considered. — These observations are interpreted
as excluding disorders of haemoglobin formation as a cause of this disease. Rather,
it is thought to be the result of chronic liver damage by various noxious agents and
characterized by increased porphyrin excretion. — Various problems of differential
diagnosis are discussed.
Resumen
Los síntomas generales de la porfiria cutánea tardía como indicios para su tratamiento
Se exponen en su distribución estadística diferentes valores hemáticos hallados en
la porfiria cutánea tardía (p. hepática crónica). De ellos se deduce que ni el hemograma
ni los tres principales productos primarios de la hemoglobina se encuentran disminuidos
en los porfíricos tardíos. Dadas las estrechas relaciones entre esta porfiria y la
hemocromatosis, se realizaron en diez pacientes sangrías continuadas que condujeron
a la curación clínica y a una reduacción hasta valores casi normales de la excreción
de porfirina. En otro caso, que ofrecía un comportamiento anómalo en varios aspectos,
se discute la presencia de un carcinoma hepático o de una porfiria todavía no bien
limitada. De las observaciones se deduce, que no puede aceptarse que un trastorno
de la formación de la hemoglobina sea la causa de la porfiria cutánea tardía. Esta
es considerada más bien — en atención a diferentes observaciones y hallazgos—como
una lesión hepática crónica debida a determinadas noxas, y que reviste una situación
especial, dentro de las afecciones hepáticas, por la excreción urinaria de grandes
cantidades de porfirina. Finalmente se dan algunas indicaciones para el reconocimiento
de las formas «latentes» (es decir sin alteraciones cutáneas evidentes) de la p.c.
tardía.
