Zur Behandlung der Thrombasthenie

Zusammenfassung

Die als Thrombasthenie Glanzmann bezeichnete hämorrhagische Diathese wird nach neueren Untersuchungen durch einen hereditären glykolytischen Fermentdefekt bedingt. Herausragendes Merkmal dieser Krankheit ist eine stark verminderte oder völlig aufgehobene Gerinnsel-Retraktion. Die Prognose ist zweifelhaft. In einem schweren Fall von Thrombasthenie bei einer 23 Jahre alten Frau versagten alle bisher angegebenen Behandlungsmaßnahmen. Nur durch dauernde Zufuhr von Plasmafraktion I nach Cohn bzw. Human-Fibrinogen konnten die lebensbedrohlichen Krisen beherrscht und die Patientin am Leben erhalten werden. Einen überraschenden Erfolg erbrachte die bisher als erfolglos und kontraindiziert angesehene Milzentfernung: Die schweren Krankheitssymptome (Bluterbrechen, Teerstühle, Nasenbluten) sistierten, die Blutungszeit normalisierte sich annähernd; während vorher eine Gerinnselretraktion nicht nachzuweisen war, zeigte sich nach der Splenektomie eine deutliche Retraktion (etwa 50% des Normalen). Die Thrombozytenzahlen im Blut stiegen an. Vielleicht vermag die Vermehrung der kreisenden Thrombozyten im Blut eine Funktionsschwäche der Plättchen wenigstens zum Teil auszugleichen.

Summary

A severe case of Glanzmann's thrombasthenia is described. The disease is thought to be due to an hereditary deficiency of enzymes involved in glycolysis. A markedly diminished or absent clot-retraction is the haemotological sign of the disease. In the decribed case, a 23-year old woman, only Kohn's Fraction I and human fibrinogen were successful in stopping haemorrhage and shortening the bleeding time. Splenectomy, carried out under cover of Fraction I infusions, led to real improvement. Haemoptysis, melena and nosebleeds stopped and bleeding time returned towards normal, and clot-retraction, previously absent, developed to an effective degree (50% of normal). The platelet count rose and remained at high normal levels. It was felt that the latter event explains the success of the splenectomy (believed to be the first successful splenectomy for Glanzmann's thrombasthenia) in that the increased numbers of circulating platelets compensated, at least partially, for their functional inadequacy.

Resumen

Acerca del tratamiento de la trombastenia Sobre el efecto favorable de la esplenectomía en la trombastenia

La diátesis hemorrágica designada como trombastenia de Glanzmann se relaciona, según las más recientes investigaciones, con un defecto fermentativo glicolítico hereditario. Una característica sobresaliente de esta enfermedad es la extraordinaria disminución o la completa falta de retracción del coágulo. El pronóstico es dudoso. En un caso grave de trombastenia en una mujer de 23 años fracasaron todas las medidas terapéuticas conocidas hasta la fecha. Unicamente mediante la administración prolongada de la fracción I de Cohn, o sea del fibrinógeno humano, pudieron dominarse estas crisis que ponían en peligro la vida de la enferma que pudo mantenerse de esta manera. Proporcionó un éxito sorprendente la esplenectomía que hasta ahora se consideraba como poco favorable y contraindicada: Los síntomas graves (vómitos sanguinolentos, melenas, epistaxis) desaparecieron, y el tiempo de hemorragia casi se normalizó la retracción del coágulo que antes de la intervención faltaba por completo era evidente después de la misma (aproximadamente un 50% de la normalidad). El número de trombocitos en sangre aumentó. Quizá el aumento de los trombocitos circulantes en sangre puede equilibrar un defecto funcional de las plaquetas, al menos en parte.