Polycythaemia vera

Zusammenfassung

Teil I

Von 1952 bis 1959 wurden 130 Patienten im Alter von 22 bis 73 Jahren wegen einer Polycythaemia vera beobachtet und mit Radiophosphor behandelt. In 50% der Fälle fand sich eine Vermehrung der Erythrozyten auf 6—7 Mill./cmm, bei je 25% ein Anstieg auf 8 bzw. 9 Mill. und darüber. Etwa die Hälfte der Patienten hatten nornale, die übrigen erhöhte Leuko- und Thrombozytenwerte. Die Blutmengenbestimmung ergab eine Vermehrung des gesamten Blutvolumens um 50—100%, und zwar ausschließlich auf Kosten des vermehrten Eythrozytenvolumens. — Als wichtigste klinische Symptome wurden neben der typisch lividroten Verfärbung der Haut bei den meisten Patienten eine Splenomegalie und etwas weniger häufig auch eine Vergrößerung der Leber festgestellt. Eine Leberzirrhose bestand bei 5, ein Ulcus ventriculi bei 10 Patienten. 6 Kranke mit signifikant erhöhten Harnsäurewerten litten an einer Gicht. Die bekannten Komplikationen der Polyzythaemie wie Blutungen und Thrombosen waren bei rund einem Drittel der Patienten vorhanden. Symptome von seiten des Zentralnervensystems in Form flüchtiger neurologischer Ausfälle wurden oft schon Jahre vor der Polyzythaemie beobachtet, relativ häufig auch Hemiparesen in auffallend jugendlichem Alter. Differentialdiagnostisch mußten in erster Linie symptomatische Polyglobulien bei kardiopulmonalen Erkrankungen berücksichtigt werden. Sogenannte „Stress”-Polyzythaemien ließen sich mit Hilfe der Blutmengenbestimmung von der Polycythaemia vera abgrenzen. — Während der achtjährigen Beobachtungszeit verstarben 23 Patienten. Folgeerscheinungen der Grundkrankheit — Thrombosen, Embolien, Blutungen — waren in 8, Zweiterkrankungen in 6 Fällen die Todesursache. Bei den übrigen 8 Kranken erfolgte der Exitus an haematologischen Komplikationen: viermal an einer akuten, zweimal an einer chronisch-myeloischen Leukämie und dreimal an einer Osteomyelofibrose.

Resumen

Polycythaemia vera. I. Datos Clinicos

Durante el período de 1952 a 1959, los autores tuvieron ocasión de observar y tratar con fósforo radiactivo a 130 pacientes afectos de polycythaemia vera cuya edad estaba comprendida entre los 23 y los 73 años. En el 50% de los casos se encontró un aumento de Ioseritrocitos de 6—7 milliones por c.c. y en un 25% el número de glóbulos rojos ascendía a 8—9 milliones y aun más. Aproximadamente la mitad de los pacientes exhibían valores normales de leucocitos y plaquetas; la otra mitad presentaban valores aumentados de estos elementos. La determinación del volumen sanguíneo arrojó un aumento del volumen total del 50 al 100% a costa exclusivamente del aumento del volumen eritrocitario. Los síntomas clínicos más importantes fueron, junto a la típica coloración rojolívida de la piel, la esplenomegalia en la mayor parte de los casos y el aumento de tamaño del hígado algo menos frecuentemente. En 5 enfermos existía cirrosis hepática y en 10 úlcera gástrica. 6 enfermos con valores significativamente elevados de ácido úrico padecían de gota. Las conocidas complicaciones de la policitemia, como hemorragias y trombosis, se presentaron en un tercio aproximadamente de los casos. Fueron observados a menudo, ya algunos años antes de la comprobación de la policitemia, síntomas por parte del sistema nervioso central, como accesos neurológicos pasajeros; también son relativamente frecuentes las hemiparesias en gente joven. En el aspecto del diagnóstico diferencial deben considerarse sobre todo las poliglobulias de las afecciones cardio-pulmonares. Las llamadas policitemias del stress se pueden diferenciar de la polycythaemia vera mediante la determinación del volumen sanguíneo. Durante dicho período de observación de ocho años fallecieron 23 enfermos. La causa de la muerte fué en 8 casos una complicación de la enfermedad fundamental —trombosis, embolias, hemorragias— y en 6 casos una segunda enfermedad. En los nueve casos restantes el exitus letalis se debió a complicaciones hemato-lógicas: en 4 casos, una leucemia aguda, en 2 ocasiones una leucemia mieloide crónica y en 3 casos una osteomielofibrosis.