Thymom und Agammaglobulinämie

Zusammenfassung

Bei einem 40jährigen Mann bestanden gleichzeitig ein retikuläres Thymom und eine Agammaglobulinämie. Das Auftreten dieser Kombination unter acht von 48 publizierten Fällen von idiopathisch erworbener Agammaglobulinämie weist auf eine pathogenetische Einheit hin, deren Wesen allerdings noch unklar bleibt. Die Tatsache, daß bei unserer Beobachtung zu Beginn der Erkrankung zusätzlich noch eine Myasthenia gravis pseudoparalytica vorgelegen hat, läßt vermuten, daß auch dem primären Thymussyndrom Agammaglobulinämie ursächlich ein Autoimmun-Mechanismus zugrunde liegt. Für die Antikörperbildung selbst kommt das Thymom wahrscheinlich nicht in Betracht, da sich die Agammaglobulinämie bei unserer Beobachtung selbst 17 Monate nach Thymektomie nicht zurückgebildet hat.

Summary

A case of reticular thymoma and agammaglobulinaemia in a 40-year old man is reported. This combination has previously been described in only eight of 48 cases of idiopathic agammaglobulinaemia. In the present case there was pseudoparalytic myasthenia gravis at the onset and it is thought likely that an autoimmune mechanism was the cause of the thymoma and the agammaglobulinaemia. The thymoma itself was probably not the origin of the antibody formation because the agammaglobulinaemia has now persisted for 17 months since removal of the thymus.

Resumen

Timoma y agammaglobulinemia

En un hombre de 40 años se dieron simultáneamente un timoma reticular y una agammaglobulinemia. La aparición de esta combinación en ocho de un total de 48 casos publicados de agammaglobulinemia idiopática adquirida hace sospechar una entidad patogénica, cuya esencia es aún oscura. El hecho de que en nuestro caso existiera, además, al principio una miastenia grave seudoparalítica hace sospechar que el síndrome primario timíco-agammaglobulinémicos se deba también a un mecanismo de autoinmunización. El timo no puede considerarse responsable de la formación de los anticuerpos, por cuanto la agammaglobulinemia observada por nosotros no había desaparecido ni siquiera a los 17 meses de la timectomía.