Zur Ätiologie, Pathogenese und Therapie der Feerschen Krankheit¹

Zusammenfassung

Der von Zahorsky (1922) und Keller (1925) beobachtete Zusammenhang zwischen einem Quecksilberkontakt und dem Ausbruch der Feerschen Krankheit wurde 1947 von Fanconi und 1948 von Warkany und Hubbard bestätigt. Feststellungen englischer Autoren und eigene systematische Untersuchungen des Harns von 17 stationären Patienten in den Jahren 1949—55 zeigen, daß es sich um eine subakute oder chronische Vergiftung des Kleinkindes, vorwiegend mit quecksilberhaltigen Medikamenten, handelt. Schon Minimaldosen von 0,05 g Calomel können toxisch wirken. Die Patienten schieden das Metall monatelang im Harn aus. Auf 2,3-Dimerkaptopropanol (BAL, Sulfactin) kam es zu einer vorübergehenden, oft verzögerten Vermehrung der Quecksilberausscheidung im Harn. Eine Beziehung zwischen der Höhe der Ausscheidung und dem Heilungsvorgang zeigte sich nicht. Bestimmungen des Cortisons im Harn von 10 Patienten ergaben eine stärkere Eliminierung dieses Hormons. Die Nebennierenrinde ist infolge der langen Dauer der Krankheit erheblichen Belastungen ausgesetzt. Um die richtige Diagnose zu stellen, ist eine mehrmalige Bestimmung des Hg im Harn erforderlich.

In 8 Fällen besserten sich unter Sulfactin die Erscheinungen, 3mal war der Erfolg fraglich, 5mal war kein oder ein ungünstiger Effekt zu sehen. Bei 9 mit Cortison behandelten Patienten war in 3 Fällen ein Erfolg angedeutet oder passager. 6mal trat eine zum Teil schlagartige Besserung ein. Es wird empfohlen, der Behandlung mit Sulfactin (2,5 mg/kg Körpergewicht pro dosi, 4mal tgl., nach 4—-5 Tagen 2mal tgl., insgesamt 10 Tage lang) am 8. Tage Cortison hinzuzufügen. Die Cortisontherapie wird mit hohen Dosen, bis zu 100 mg/die i.m., eingeleitet. Nach 8—14 Tage langer Medikation soll Cortison langsam abgesetzt werden.

Summary

Previously reported studies by others and the author's own investigation of 17 hospitalized patients during 1944—55 have shown that this disease is due to subacute or chronic mercury poisoning of young children, usually after the application of mercury-containing medications. (As small a dose as 0.05 Gm. of calomel may cause toxic effects.) The patients excreted mercury in the urine for many months. BAL (2,3-dimercaptopropanol) caused an increase in the urinary excretion of mercury, which was transitory and often delayed in onset. There was no correlation between the level of urinary excretion of mercury and the clinical status. The urinary concentration of (free) cortisone, which was estimated in 10 patients, showed an increase (16 of 24 analyses contained at least 60 gamma/24 hrs. compared with a normal level of 20—60 gamma/24 hrs.). This is probably the expression of adrenal stimulation by the prolonged illness.

BAL gave a good clinical result in 8 cases, questionable in 3, none in 5. Of 9 patients treated with cortisone some success seemed present in 3. It is recommended that BAL be given in a dose of 2.5 mg./Kg. of body weight 4 times daily for 4—5 days, followed by the same dose given twice daily for another 4—5 days. On the 8th day cortisone should be added at an initial dose of 100 mg./day i.m. After a few days it is given orally for 8—14 days when the dose is gradually decreased to 0.

Resumen

Etiología, patogenia y tratamiento de la enfermedad de Feer

La relación observada por Zahorsky (1922) y Keller (1925) entre una intoxicación mercúrica y la aparición de una enfermedad de Feer fué confirmada en 1947 por Fanconi y en 1948 por Warkany y Hubbard. Comprobaciones por autores ingleses e investigaciones sistemáticas propias realizadas en la orina de 17 pacientes estacionarios durante los años 1949—55, demostraron que se trataba de una intoxicación subaguda o crónica del niño, especialmente por medicamentos con mercurio. Aún las dosis mínimas de 0,05 g de calomelano pueden tener un efecto tóxico. Los pacientes iban eliminando el metaloide durante varios meses por la orina. Con el 2—3 dimercaptopropanol (BAL, sulfactin) se llegó a aumentar, de modo pasajero y muchas veces retardado, la eliminación del Hg por la orina. No existe relación alguna entre la cantidad eliminada y el proceso curativo. Las determinaciones de cortisona efectuadas en la orina de 10 pacientes mostraron una gran eliminación de la misma, seguramente porque la corteza suprarrenal está expuesta a sobrecarga por motivo de la larga duración de la enfermedad. Para poder establecer un diagnóstico exacto hay que realizar muchas veces la determinación de mercurio en la orina.

Bajo tratamiento con sulfactin, en 8 casos se mejoraron los síntomas; en 3 hubo un resultado dudoso y en 5 casos no se observó efecto alguno o, más bien, desfavorable. Entre 9 pacientes tratados con cortisona, 3 de ellos presentaron resultados transitorios y en los otros 6 apareció una mejoría repentina. Se recomienda el tratamiento con sulfactin (administrando 2,5 mg./Kg. de peso en cada dosis 4 veces al día; pasados 2—5 días, se da solo 2 veces diarias, durante 10 días total), añadiendo al 8° día cortisona. El tratamiento con cortisona se inicia con dosis altas, hasta 100 mg./día i.m. Después de administrar exclusivamente la medicación por vía oral durante 8—14 días, se debe suprimir poco a poco la cortisona.