Zusammenfassung
Akroosteolytische Prozesse stellen nur ein klinisches Symptom verschiedener Grundleiden
dar. Charakteristisch ist eine, reaktionslose Knochenauflösung nach Art der konzentrischen
Atrophie. Die Gruppe der sogenannten „neurogenen Akroosteolysen”, die sporadisch und
familiär auftreten und mit Sensibilitätsausfällen, Reflexabweichungen und trophischen
Weichteilveränderungen einhergehen, ist ätiologisch sicher nicht einheitlich. In einem
eigenen Fall von familiärer Akroosteolyse ergab die Sektion eine disseminierte Entmarkungs-Enzephalomyelopathie
und eine generalisierte Amyloidose. Klinisch bestand außerdem eine erhebliche γ-Globulinämie.
Auch bei anderen dysproteinämischen Arthro-osteopathien spielen derartige Knochenveränderungen
eine Rolle (Marie-Bamberger, Sklerodermie, Arthritis mutilans); ferner findet man
sie bei bestimmten Nerven- und Gefäßleiden. Eine zweite große Gruppe stellen die akroosteolytischen
Prozesse im Verlaufe generalisierter Knochenstoffwechselstörungen dar, vorwiegend
unter dem Einfluß eines Hyperparathyreodismus. Ein eigener Fall von Osteomalazie läßt
im weiteren Verlauf ebenfalls Zeichen einer Überfunktion des Epithelkörperchenapparates
erkennen, mit der bei allen kalzipriven Osteopathien zu rechnen ist.
Summary
Acroosteolysis is an atrophie process at the end of bones, especially of the hands
and feet, which in contradistinction to osteoporosis causes a change in the outline
of the bone involved (bony defect). It is not a disease entity, but a clinical sign.
There are several possible causes of the condition. Characteristically it is a dissolution
of bony tissue resembling concentric atrophy. “Neurogenic acroosteolysis”, which may
have different aetiologies, is actually a group of diseases which may occur sporadically
or on a familial basis. Abnormal sensibilities, changed reflexes and trophic soft
tissue changes may be observed.—The authors describe a case of their own. The disease
was familial. Autopsy showed disseminated demy-elinization and encephalomyopathy,
in addition to generalized amyloidosis. There had been hypergammaglobulinaemia in
life. — Similar bony changes are also seen in other dysproteinaemic arthro-osteopathies,
and in certain diseases involving nerves or blood vessels. Generalized diseases due
to an abnormal bone metabolism, especially those caused by hyper-parathyroidism, cause
such acroosteolytic changes, too. — In one of the authors' own cases of osteomalacia
there was evidence of increased function of the parathyroid glands, a condition which
may occur in any osteopathy with low calcium concentration.
Resumen
Acro-osteolisis
Los procesos acro-osteolíticos representan solo un síntoma clínico de diferentes enfermedades
causales. Es característica la osteolisis inerte a modo de atrofia concéntrica. El
grupo de las llamadas «acrosteolisis neurógenas», de aparición esporádica y familiar
y acompañada de falta de sensibilidad, perturbación de los reflejos y alteraciones
tróficas de las partes blandas, no tiene una unidad etiológica segura. En un caso
propio de acroosteolisis familiar, la autopsia hizo patente una enzefalomielopatía
por desmielinización diseminada y una amiloidosis generalizada. Clínicamente había
además un aumento de la gamma-globulinemia. También en otras osteoartropatias disproteinémicas
juegan tales alteraciones óseas un cierto papel (Marie-Bamberger. esclerodermia, artritis
deformante), encontrándose además también en determinadas enfermedades de los nervios
y .vasos. Un segundo gran grupo lo componen los procesos acroosteolícos que se presentan
en el curso de alteraciones osteometabólicas generalizadas, especialmente bajo influencia
de un hiperparatiroidismo. Así mismo, en la evolución de un caso propio de osteomalacia
se mostraron signos de una hiperfunción de las glándulas paratiroideas, con la que
hay que contar en todas las osteopatías calciprivas.