Röntgenologische Untersuchungen zur Pathogenese des Lungenboeck

Zusammenfassung

Langjährige Beobachtungen und röntgenologische Kontrollen bei 160 Patienten — darunter 130 Kranken der Augenheilstätte „Sonnenhof” — liegen diesen Untersuchungen zugrunde. Bei 24 Patienten wurde die Diagnose des Morbus Boeck histologisch bestätigt. Beim intrathorakalen Morbus Boeck werden primär die mediastinalen Lymphknoten befallen, die Lungen sind erst sekundär beteiligt. Eine Rückbildung der Schwellung der Hilusdrüsen führt nach sehr, unterschiedlicher Dauer entweder zur narbigen Deformierung oder zur Restitutio ad integrum, Verkalkungen treten nicht auf. Die Hilusschwellung befällt stets beide Thoraxhälften. Eine einseitig lokalisierte erhebliche Schwellung der mediastinalen Lymphdrüsen spricht gegen einen Morbus Boeck. In der Mehrzahl der Fälle ist der rechte Hilus stärker betroffen. Dieses I. Stadium des Morbus Boeck, bei dem subjektive Beschwerden meist fehlen, kann 1—4 Jahre dauern. Eine Ausheilung der Erkrankung der mediastinalen Lymphdrüsen — ohne Beteiligung der Lungen — wurde in etwa 30% der Fälle beobachtet, In den übrigen Fällen kam es lymphogen oder hämatogen zu einer sekundären Erkrankung der Lungen. Die Lokalisation der Erkrankung der beiden Lungen zeigt Abhängigkeit vom Hilusprozeß. Am häufigsten ist die Erkrankung der Lungen durch eine Verstärkung der retikulären Zeichnung gekennzeichnet, was für eine retrograde Ausbreitung der Krankheitsnoxe auf dem Lymphwege spricht. In seltenen Fällen ist das Röntgenbild durch disseminierte, über die ganze Lunge verteilte miliare Fleckschatten charakterisiert, so daß eine hämatogene Ausbreitung der Noxe naheliegt. Daneben gibt es Bilder, die außer einer verstärkten retikulären Zeichnung mittel- bis grobfleckige Infiltrationen zeigen. Das Schicksal der Kranken entscheidet sich in diesem II. Stadium. Es kann zu einer völligen Rückbildung der beschriebenen Veränderungen kommen, wobei hormonale Faktoren — z. B. eine Therapie mit ACTH oder Cortison, aber auch eine Schwangerschaft — einen deutlichen Einfluß zeigen. Das Endstadium ist durch zunehmende Sklerosierung gekennzeichnet mit tumorartigen Konglomerationen, Lungenfibrose und Pleurabeteiligung. Es entstehen Bilder, die röntgenologisch zirrhotischen Formen einer Lungentuberkulose nahekommen. Die Röntgenuntersuchung unterstützt die Annahme eines Zusammenhanges des Morbus Boeck mit der Tuberkulose.

Summary

Material: Roentgenologic examinations, including tomography, were performed, in the first instance, in 1268 patients with chronic inflammatory disease of the eyes. Of these, 79 with bilateral hilar adenopathies and occasional pulmonary parenchymal changes were selected. Most of them had iridocyclitis or uveitis. In addition, there were 130 patients with bilateral hilar adenopathies among 2400 with chronic eye inflammations. Thirdly, there was a group of 30 patients with identical roentgenologic findings, but without eye disease. Among all three groups, biopsies of lymph nodes, skin or parotid gland were taken in 22; autopsies were available in 2 more (table 2). These confirmed the clinical impression of Boeck's sarcoid. All patients had been followed over a period of several years. Pathogenesis: The primary event is always bilateral involvement of the mediastinal lymph nodes (stage I). Among 160 cases, unilateral hilar adenopathy never occurred. In stage II, the adenopathy may disappear completely (⅓ of cases). In ⅔ of the cases, however, secondary pulmonary involvement was seen, usually by lymphogenous spread, characterized by net-like infiltration towards the periphery (reticular form). Only rarely is there haematogenous miliary involvement. This differs from tuberculosis by absence of symptoms, no fever, more pronounced increase in sedimentation rate, and little tuberculin sensitivity. Complete healing is still possible. In a considerable proportion of cases, however, there occurs a progressive scarring (stage III), represented by either massive, well-circumscribed tumour-like shadows, or pure fibrosis with extensive pleural thidcening. Marked secondary respiratory abnormalities may result. Cor pulmonale is the possible consequence. Hormonal influence in the pathogenesis is indicated by the observed regression in pregnancy, followed by re-appearance of typical x-ray findings after delivery. In 18 cases, cortisone or ACTH caused early improvement in 12 patients, in 4 more relapses occurred on withdrawal of the hormnes, while in 2 there was no response. Aetiology: The authors believe that Boecks sarcoid is a special, exaggerated reaction to the causative agent which is usually — if not always — tubercular. Its course, however, differs from tuberculosis by (1) discrepancy between well-being and the impressive morphological changes leading often to cardiac and respiratory insufficiency; (2) different pathogenesis (primary bilateral adenopathy; secondary pulmonary involvement; absence of bronchogenic spread from the hilus.)

Resumen

Investigaciones radiológicas acerca de la patogenia de la enfermedad do Boeck de localización pulmonar

La comunicación de los autores se basa en la observación durante muchos años y los controles radiológicos en 160 pacientes, de los cuales 130 eran de la Clínica Oftalmológica «Sonnenhof». En 24 enfermos, el diagnóstico de Morbus Boeck se aseguró histológicamente. En la enfermedad de Boeck intratorácica se afectan primariamente los ganglios linfáticos mediastínicos y los pulmones toman parto sólo secundariamente. La regresión de la tumefacción de los ganglios hiliares, merced a un proceso indurativo, no se produce hasta tarde, en el estadio fibroso terminal; no se producen calcificaciones. La tumefacción hiliar afecta siempre ambos hemitórax. Una tumefacción considerable de los ganglios linfáticos mediastínicos localizada en uno de los lados habla en contra de la enfermedad de Boeck. En la mayor parte de los casos, el hilio derecho se afecta más. Este estadio I de la enfermedad de Boeck, en el que faltan casi siempre las molestias subjetivas, puede durar de 1 a 4 años. Se observó una curación de la afección de los ganglios mediastinicos, sin participacion de los pulmones, en el 30% aproximadamente de los casos. En los casos restantes se produjo una afectación secundaria de los pulmones, por via linfógena o por via hematógena, correspondiendo la intensidad de la afectación de ambos pulmones con la extensión del proceso hiliar. Las más de las veces la afectación pul-. monar se caracteriza por un refuerzo de la sombra reticular lo cual habla a favor de una diseminación de la noxa de la enfermedad por las vías linfáticas. En casos raros, la radiografía se caracteriza por sombras miliares diseminadas repartidas por todo el pulmón, de modo que es de suponer que haya tenido lugar una diseminación hematógena de la noxa. Junto con esto, hay radiografías que presentan además del refuerzo de la sombra reticuiac, infiltraciones do grueso o mediano tamaio. Puede tener lugar una regresión complete de las alteraciones descritas sobre lo que ejercen una clara influencia los factores hormonales como por ej. el tratamiento con ACTH o cortisona y también el embarazo. El estadio final se caracteriza por un proceso de esclerosis progresiva con conglomerados de aspecto tumoral, fibrosis pulmonar y participación pleural. Hay también casos con el aspecto radiológico de formas cirróticas de una tuberculosis pulmonar. La exploración radiológica constituye un punto de apoyo a la hipótesis de la relación de la enfermedad de Boeck con la tuberculosis.