Die Stellung des Glomerulum in der Pathogenese kindlicher Nephropathien¹

Zusammenfassung

Die Glomerula können zwei Formen von Betriebsstörungen erfahren: Störungen entweder der Durchblutung oder der Permeabilität. Beide Störungen können beim Kranken isoliert oder gekoppelt auftreten. Das Wesen der diffusen Glomerulonephritis ist eine primäre, zu Durchblutungsstörungen führende Entzündung der Glomerulakapillaren. Die Nephrose, deren Formen und Einteilung erörtert wurde, beruht auf einer nichtentzündlichen, primären Permeabilitätsstörung der Glomerulakapillaren, die ätiologisch verschieden, zum Teil durch einen Mangel an Corticóiden, bedingt ist. Erst sekundär kommt es zu einer Speicherung von körperfremden, eiweißartigen Stoffen in den Epithelien des Hauptstückes. Treten bei einer diffusen Glomerulonephritis auch Störungen der Permeabilität auf, so wandelt sich ihr klinisches Bild zur Pseudonephrose, d. h. zur Glomerulonephritis mit nephrotischem Einschlag. Umgekehrt kann eine ursprünglich genuine Nephrose später mit einer Glomerulonephritis kombiniert sein. Da auch die Nierensklerose eine Kombination durch Hinzutreten einer extrakapillären Glomerulonephritis erfahren kann, begegnen wir am Krankenbett oft Misch- und Übergangsformen, deren Erkennung und richtige Zuordnung erhebliche Schwierigkeiten bereiten kann. Auch die dem Glomerulum folgenden Abschnitte des Nephrons, also der proximale und distale Tubulus, können primäre, zu Nephropathien führende Funktionsstörungen aufweisen, die in klar umschriebenen Krankheitsbildern ihren klinischen Ausdruck finden.

Summary

The functional anatomy of the nephron is briefly reviewed in the light of modern theories. In addition, normal renal function, as revealed by the clearance technique, is surveyed. The nosology of nephropathies is considered in its historical development, especially the concepts of Bright and v. Müller. Volhard's contribution to the problem is critically examined in some detail. The modern concept of the pathogenesis of renal diseases is then presented, with emphasis on Randerath's studies. Two types of functional derangement may occur in the glomerulus, one of blood supply, the other of permeability. Both may occur singly or together. Diffuse glomerulonephritis is a primary inflammation of the glomerular capillaries causing interference with blood flow. Nephrosis, on the other hand, is primarily a non-inflammatory disturbance of permeability of the glomerular capillaries. It is caused by a variety of etiologic factors, one of which is a deficiency of corticoids. Only secondarily is there a storage of foreign proteins in the tubular epithelium. If, in the course of glomerulonephritis, there occurs also a disturbance of permeability, the clinical picture is changed to a pseudonephrosis, i.e. glomerulonephritis with nephrotic syndrome. Conversely, an originally “pure” nephrosis may later be combined with glomerulonephritis. As nephrosclerosis may occur in combination with an extracapillary glomerulonephritis, mixed and intermediate types may be present in an individual patient. In addition, those portions of the nephron which lie distal to the glomerulus, i.e. the proximal and distal tubules, may be the site of functional disturbances which result in nephropathies that find their clinical expression in clearly circumscribed disease entities.

Resumen

El papel del glomérulo en la patogenia de las nefropatías infantiles

Los glomérulos pueden sufrir dos formas de transtorno funcional: Transtoinos del riego sanguíneo y transtornos de la permeabilidad. Ambas alteraciones pueden presentarse en el emfermo aislada o conjuntamente. La glomerulonefritis difusa es en esencia una inflamación de los capilares glomerulares que conduce a transtornos del riego sanguíneo. La nefrosis, de cuyas formas y clasificación se ocupa el autor, consiste en un transtorno primario, no inflamatorio, de la permeabilidad de los capilares glomerulares, de etiología diversa, en parte condicionado por una falta de corticoides. Secundariamente se produce un almacenamiento de sustancias extrañas al organismo, de carácter proteico, en el epitelio del segmento principal. Si en una glomerulonefritis aguda tienen lugar transtornos de la permeabilidad, el cuadro clínico evoluciona hacia la pseudonefrosis, es decir, a la glomerulonefritis con componente nefrótico. Por el contrario, una nefrosis genuina al principio puede más tarde combinarse con una glomerulonefritis. Como también la nefroesclerosis puede combinarse con una glomerulonefritis extra-capilar, con frecuencia se encuentran enfermos con formas mixtas o de transición cuyo diagnóstico y correcta coordinación puede causar considerables dificultades. También los segmentos de la nefrona que siguen al glomérulo, es decir el túbulo proximal y el distal, pueden mostrar transtornos funcionales primarios que conducen a nefropatías que encuentran su expresión clínica en cuadros bien delimitados.