Der primäre und der sekundäre Hyperparathyreoidismus

Zusammenfassung

Der primäre Hyperparathyreoidismus ist meist durch ein Epithelkörperchen-Adenom bedingt. Die vermehrte Abgabe von Parathormon erhöht die Phosphatausscheidung im Urin — wahrscheinlich infolge verminderter Rückresorption aus dem Primärharn — und führt so zur Hypophosphatämie. Gleichzeitig kommt es zur Hyperkalzämie mit erhöhter Kalkausscheidung im Harn und hieraus resultierender Nephrokalzinose und Nephrolithiasis. Bei einem Teil der Kranken tritt auch eine Demineralisation des Skeletts vom Typ der Osteodystrophia fibrosa generalisata Recklinghausen auf. — Die Krankheit befällt bevorzugt Frauen im mittleren Lebensalter. — Die Nephrokalzinose und die Nephrolithiasis sind für die Prognose beim primären Hyperparathyreoidismus oft ausschlaggebend. Bei jeder Nierensteinkrankheit sollte deshalb das. Vorliegen eines primären Hyperparathyreoidismus erwogen werden da durch rechtzeitige Exstirpation eines Adenoms der Epithelkörperchen — ehe eine irreversible Nierenschädigung eingetreten ist — eine Heilung erzielt werden kann. Der unbehandelte primäre Hyperparathyreoidismus führt jedoch im weiteren Verlauf fast regelmäßig zur Urämie, wobei sich terminal dem primären ein sekundärer Hyperparathyreoidismus aufpfropfen kann.

Beim nephrogen bedingten sekundären Hyperparathyreoidismus liegt primär eine schwere Störung der Nierenfunktion vor, z. B. infolge einer chronischen interstitiellen Nephritis. Durch eine Störung der Phosphatausscheidung und der übrigen Nierenfunktion kommt es zu einer Hyperphosphatämie, relativen Acidose im Blut und Hypokalzämie, die der Organismus durch eine Überfunktion der Epithelkörperchen zu kompensieren versucht Hierbei tritt — insbesondere bei überschießender Gegenregulation — ein sekundärer Hyperparathyreoidismus auf, der auch mit Skelettveränderungen einhergeht. Der renale Zwergwuchs und bestimmte Formen der Spätrachitis gehören hierher. Bei jeder atypischen und auf Vitamin D nicht ansprechenden Spätrachitis sollte deshalb neben dem Kalzium- und Phosphathaushalt die Nierenfunktion — insbesondere die Konzentrationsfähigkeit — genau untersucht werden. — Da auch beim nephrogenen sekundären Hyperparathyreoidismus im allgemeinen eine erhöhte Kalkausscheidung im Harn mit Nephrokalzinose besteht, wird hierdurch eine zusätzliche Nierenschädigung verursacht, wodurch andererseits wieder die Epithelkörperchenstimulation verstärkt und somit ein circulus vitiosus unterhalten wird.— Die Beziehungen zwischen einer gestörten Nierenleistung, den dadurch bedingten Veränderungen im Elektrolythaushalt und der Funktion der Epithelkörperchen konnten auch experimentell bestätigt werden. Die Exstirpation der hyperplastischen Epithelkörperchen ist beim sekundären Hyperparathyreoidismus von zweifelhaftem und höchstens vorübergehendem Nutzen. Als zweckmäßig hat sich hierbei die Behandlung mit Zitronensäure bzw. Zitrat und mit Kalziumglukonat erwiesen. Die engen Beziehungen die zwischen den Epithelkörperchen, den Nieren, dem Elektrolythaushalt und dem Skelett bestehen, werden eingehend diskutiert und an Hand von 2 Fällen erläutert.

Summary

Primary hyperparathyroidism which is usually caused by an adenoma of the parathyroid glands results, owing to the increased parathormone production, in hypophosphataemia and hypercalcaemia; in some patients it leads to diffuse de-mineralisation of the sceletal bones. The increased urinary excretion of calcium may give rise to nephrocalcinosis and nephrolithiasis. Increased urinary excretion of phosphate; probably due to diminished tubular re-absorption, is the primary cause of the disturbed mineral balance in this type of disease which mainly affects middle-aged women. The prognosis of primary hyperparathyroidism depends very often on the nephrocalcinosis and the nephrolithiasis. The possibility of primary hyperparathyroidism should be considered in every case of nephrolithiasis as the removal of an adenomatous parathyroid gland, before it has set up irreparable damage, will effect a cure. Severe damage to the function of the renal tubules, e.g. in cases of chronic interstitial nephritis, is the primary cause of the nephrogenic hyperparathyroidism. The renal excretion of phosphate and the formation of ammonia being impaired the organism attempts to compensate for the hyperphosphataemia and the hypocalcaemia by an over-production of parathormone. Over-compensation leads to hyperparathyroidism. Since, owing to the deficient ammonia formation by the diseased kidneys, more calcium is required for urine formation, the organism, and the sceletal bones in particular, are depleted of calcium. Renal dwarfism and certain types of adult rickets which are not influenced by vitamin D administration belong to this category. Such cases require a detailed investigation not only of the calcium and phosphate metabolism, but also of the renal function, and the concentration power in particular. The inter-relation between disordered renal function, the resulting disturbance of the electrolyte balance, and the function of the parathyroid glands was also confirmed by animal experiments. Removal of the hyperplastic glands is of doubtful and, at the most, transient benefit in secondary hyperparathyroidism. Administration of citric acid and calcium gluconate had some effects as it improved calcium absorption. A detailed discussion of the close connection between the parathyroid glands, the kidneys, the electrolyte balance and the sceletal bones is illustrated by two case-histories.

Resumen

El hiperparatiroidismo primario y secundario

El hiperparatiroidismo primario, condicionado casi siempre por un adenoma de las paratiroides, conduce, a través de una aumentada producción de hormona paratiroidea, a una hipofosfatemia y a una enorme hipercalcemia y en algunos enfermos a una desmineralización difusa del esqueleto. A consecuencia de la excesiva eliminación de calcio por la orina, puede producirse una nefrocalcinosis y una nefrolitiasis. El transtorno fundamental del balance electrolítico en esta enfermedad consiste en una aumentada eliminación de fosfatos por la orina, probablemente como consecuencia de una disminuida reabsorción tubular de la orina primaria. La enfermedad se presenta sobre todo en mujeres de mediana edad. La nefrocalcinosis y la neírolitiasis son con frecuencia decisivas para el pronóstico del hiperparatiroidismo primario. En toda calculosis primaria debe considerarse la posibilidad de un hiperparatiroidismo primario puesto que mediante la extirpación correcta de un adenoma de las paratiroides, antes de que se haya producido una lesión renal irreversible, puede conseguirse la curación. En el hiperparatiroidismo secundario nefrógeno existe como transtorno primario una grave alteración de la función tubular a consecuencia por ej. de una nefritis intersticial crónica. Como consecuencia de una inhibición de la eliminación de fosfatos y de la formación de amoníaco en el riñón, se origina hiperfosfatemia, hipocalcemia y acidosis sanguíneas que el organismo trata de compensar mediante la hiperfunción paratiroidea. Si la contraregulación es excesiva, se produce el hiperparatiroidismo secundario. Como consecuencia además de la defectuosa formación de amoníaco en los ríñónes afectados, las necesidades de calcio para la elaboración de la orina están aumentadas y se produce de esta manera un empobrecimiento de calcio en el organismo, singularmente del esqueleto. Son estos los casos de enanismo renal y ciertas formas de raquitismo tardío que no pueden mejorarse con la administración de vitamina D. En estos cuadros clínicos por consiguiente debe explorarse siempre cuidadosamente, además del balance fosfático y cálcico, la función renal, singularmente la capacidad de concentración. Pueden probarse también experimentalmente las relaciones entre la alterada función renal, con las concomitates alteraciones en el balance electrolítico, y la función de las paratiroides. La extirpación de las paratiroides hiperplásicas en el hiperparatiroidismo secundario es de dudosa y a lo sumo pasajera utilidad. Se ha mostrado aquí en cambio útil el tratamiento con ácido cítrico y gluconato calcico, con lo cual se facilita la reabsorción del calcio. Los autores discuten detalladamente finalmente las estrechas relaciones que existen entre las paratiroides, el riñón, el balance electrolítico y el esqueleto, comentándolas con dos historias clínicas.