Exostotische Dysplasie durch Strahlenwirkung?

Zusammenfassung

Multiple kartilaginäre Exostosen sind als dominantes Erbleiden bekannt. Die exostotische Dysplasie bildet sich vor allem zur Zeit des stärkeren Längenwachstums aus, besonders in der. Pubertät. Klinisch machen nicht alle Exostosen Erscheinungen/Solche solitären und multiplen kartilaginären Exostosen fanden wir bei drei Kindern, die früher wegen einer Knochentuberkulose längere Zeit mit Thorium X (Peteosthor), d.h. einem vorwiegend α-Strahlen emittierenden Isotop, behandelt wurden. Die Exostosen traten an typischen Stellen auf, in der Mehrzahl an den Metaphysen der Röhrenknochen. Autoradiographisch läßt sich nachweisen, daß Thorium X in dieser Zone besonders stark angereichert wird. Für die Wachs tumsverzögerung, die alle drei Kinder erlitten, muß die Stahlenwirkung in den Wachstumszonen verantwortlich gemacht werden. Da in den Familien der hier beschriebenen Kinder kein Hinweis auf Exostosen in der Aszendenz zu finden ist, kann für unsere Fälle angenommen werden, daß die Ursache in der zell-mutierenden α-Strahlenwirkung auf die Wachstumszonen der Knochen zu sehen ist. Nach unseren Beobachtungen verursacht der α-Strahler Thorium X bei langdauernder Applikation sowohl Exostosen als auch Chondrome und Osteochondrosarkome. Obwohl zwei der Kinder an einem Knochensarkom starben, liegen für einen Übergang der gutartigen in die bösartige Dysplasie keine Beweise vor. Wahrscheinlich vermag derselbe Strahlenschaden bei ein und demselben Patienten sowohl gutartiges wie auch bösartiges Zellwachstum zu verursachen.

Summary

The disease of multiple cartilaginous exostoses is known to be inherited through a dominant gene. Such exostoses grow particularly at the time of maximum long bone growth, especially during puberty. Not all exostoses, however, become noticeable. Solitary and multiple cartilaginous exostoses were observed in 3 children who had received prolonged radiation with thorium X for tuberculosis of the bones. The exostoses occurred typically at the metaphyses of the long bones: autoradiographically these regions were shown to be zones of special thorium X concentration. All 3 children had delayed bone growth, for which the radiation with thorium X must be held responsible. There was no familial incidence of exostoses. They must, therefore, be presumed to have been caused by cell mutation in the growth-zones of the bones. In the author's experience the prolonged use of thorium X, which produces its biologically harmful effects through the emission of alpha rays, causes not only exostoses, but also chondromas and osteochondrosarcomas. Although 2 of the 3 children died of osteosarcoma, there is no evidence of malignant transformation of the exostoses. It is more likely that the same radiation may produce in the same patient both benign and malignant changes in cellular growth.

Resumen

Displasia exostótica por efecto de la radiación

Se conocen las exóstosis cartilaginosas múltiples como enfermedad hereditaria dominante. Esta displasia exostótica se forma sobre todo en la edad de fuerte crecimiento, especialmente en la pubertad. No todas las exóstosis dan síntomas clínicos. Tales exóstosis cartilaginosas múltiples y únicas las encontramos en tres niños que, por motivo de una tuberculosis ósea, habían sido tratados durante largo tiempo con el thorium X (peteosthor), es decir, un isótopo que preferentemente emite radiaciones alfa. Las exóstosis aparecieron en los lugares típicos, mayormente en las metáfisis de los huesos largos. Autoradiográficamente se demuestra que el torio X se concentra principalmente y con mayor intensidad en esas zonas. La acción del torio X sobre el crecimiento debe ser la responsable del retraso del mismo que sufrían los tres niños. Ya que en las familias de los tres niños aquí referidos no se encontraron indicio alguno de exóstosis en la ascendencia, debe suponerse en nuestros casos, que la causa de la mutación celular sería la acción de la radiación alfa sobre las zonas de crecimiento del hueso. Según nuestras observaciones, al aplicar torio X con radiación alfa durante bastante tiempo, se producen tanto exóstosis como condromas y osteocondrosarcomas. Aunque dos de los tres niños murieron a consecuencia de un sarcoma óseo, no existe prueba alguna que confirme la transformación de una displasia benigna en maligna. Posiblemente la misma lesión por radiación en el mismo paciente puede producir un crecimiento celular, tanto benigno como maligno.