Über die Behandlung der Dystrophia musculorum progressiva (Erb) mit Adenosintriphosphorsäure

Zusammenfassung

Persson hatte von Behandlungserfolgen mit Adenosintriphosphorsäure bei Dystrophia musculorum progressiva berichtet. Daraufhin wurden 5 an dieser Erkrankung leidende jugendliche Patienten, nach einer Vorbehandlung mit immer fleischfreier und an tierischem Eiweiß armer Kost, unter Beibehaltung dieser Diät über Wochen mit i.v. Injektionen von 1mal täglich 20 mg Adenosintriphosphorsäure, ansteigend bis 2mal täglich 40 mg, behandelt. Bei drei Patienten zeigte sich eine Tendenz zur Normalisierung der Kreatinurie, bei zweien von diesen Patienten stieg die Kreatininausscheidung an. Die Kreatinurie der 2 anderen Patienten war nicht zu beeinflussen. Abgesehen von einer kurzdauernden Besserung der Muskelfunktion bei 2 Patienten konnte man keinen klinischen Erfolg der wochenlangen Injektionsbehandlung erkennen. Die Gründe für unsere, den Ergebnissen Perssons widersprechenden Beobachtungen können in dem Verzicht auf eine kombinierte Therapie und in der verschiedenen Methodik der Kreatinkörperbestimmung liegen, die bei Persson auch noch andere Stoffe mit erfaßte.

Summary

Five children with progressive muscular dystrophy were treated with A.T.P. following the report by Persson (Nord. med. 48 [1952], 28 & 965) of favourable results. — After a period on a diet free of animal protein, the patients received intravenous injections of A.T.P., initially 20 mg. once daily, rising to 40 mg. twice daily, while the meat-free diet was continued. — In 3 patients there occurred a tendency towards normal urinary excretion of creatine; in 2 of these patients the urinary excretion of creatinine increased at the same time. Creatine excretion remained unaltered in the other 2 patients. Apart from a temporary improvement in muscular power in 2 patients, no favourable clinical response was observed in these patients after many weeks of A.T.P. injections. — It is concluded that the good results reported by Perssons, which could not be confirmed in these 5 patients, may have been due, in part at least, to the combined use of A.T.P. administration and physical therapy, as well as to the use of a different method of determining urinary creatine, which failed to exclude other substances.

Resumen

Tratamiento de la distrofia muscular progresiva (Erb) con el ácido adenosintrifosíórico

Persson informó sobre los resultados obtenidos en el tratamiento de la distrofia muscular progresiva con el ácido adenosintrifosfórico. Esto dio lugar, tras un tratamiento previo de alimentación sin carne y pobre en proteínas animales, sostenido durante varias semanas, a tratar a 5 pacientes jóvenes que padecían ésta enfermedad con inyecciones intravenosas de ácido adenosintrifosfórico, 20 mg. una vez al día, aumentado hasta 40 mg. dos veces diarias. Se señaló en 3 pacientes una tendencia de la creatinuria a normalizarse, elevándose en 2 de ellos la eliminación de creatinina. No se pudo influir sobre la creatinuria de los otros 2 pacientes. Aparte de una mejoría de corto plazo en la función muscular, no se obtuvo, en 2 pacientes, resultado clínico positivo alguno durante el tratamiento con inyecciones de varias semanas de duración. Los fundamentos de nuestras observaciones, en contradicción con los resultados obtenidos por Persson, se basan en la renuncia a una terapia combinada y en el diferente método de determinar los cuerpos creatínicos, en el que Persson incluía también otras sustancias.