Zur Problematik des Hermaphroditismus verus

Zusammenfassung

Von zwei echten Zwittern, 14 und 15 Jahre alt, vom Typ des Hermaphroditismus verus unilateralis wird der eine (chromatin-positiv) als dysplastischer Spezialtyp im Sinne des Gynandromorphismus aufgefaßt. Eine Berechnung der Konstitutionsindices nach Sheldon ergibt den Somatypus (g-index) 442 („higher in gynandromorphy than the average 442”). Das äußere Genitale entspricht dem Grundtypus III (Overzier). Das innere Genitale besteht aus einem kleinen Uterus (Endometrium in Sekretion), einer normal beschaffenen rechten Tube und einem Ovarium mit frischem Corpus luteum. Die im Leistenkanal befindlichen linken Adnexe weisen eine rudimentäre Tube sowie einen bohnengroßen Ovotestis auf, der kleine Eierstocksanteil sitzt dem Hodengewebe kappenarptig auf. Röntgenologische und hormonelle Untersuchungen ergeben keine Besonderheiten. Die zweite Person (chromatin-negativ) wird den dysplastischen Spezialtypen E. Kretschmer's zugeordnet (Maskulinismus). Konstitutionsindices nach Sheldon: (g-index) 442 (“lower in gyandromorphy than the average 442”). Äußeres Genitale: Grundtypus II (Overzier). Das innere Genitale besteht aus einem walnußgroßen Uterus mit regelrecht angelegten zarten Tuben. Anstelle des rechten Ovars findet sich eine stricknadeldicke Keimfalte, die histologisch als Ovarrudiment gedeutet wird. Die linke Seite besitzt eine morphologisch gleich beschaffene Keimplatte, der jedoch am lateralen Pol ein kleinkirschgroßer Hoden mit hypoplastischem Nebenhoden aufsitzt. Die Ausscheidung der gonadotropen Hormone ist stark vermehrt, die der C₁₇-Ketosteroide normal. Röntgenologisch keine Besonderheiten. Die Genitalbefunde beider Zwitter werden entwicklungsmechanisch im Sinne der von Overzier angegebenen Theorie des Initial- und Dauerimpulses gedeutet. Therapeutisch muß berücksichtigt werden, daß für die endgültige Geschlechtszuordnung nicht der somatische und morphologische Status allein, sondern weitgehend die Psyche, sexuelle Neigung und der Wunsch der betreffenden Person entscheidend sind.

Summary

Two cases of true unilateral hermaphroditism are reported. One, a 14-year old chromatin-positive child, is classified as a special type of dysplasia in the direction of gynandromorphism. The patient had a somatotype (after Sheldon) of 442 and was higher in gynandromorphy than the average 442. External genitalia corresponded to Overzier's Type III. Internal genitalia consisted of a small uterus (secretory endometrial stage), a normal right fallopian tube and an ovary with a fresh corpus luteum. The left adnexae, which were in the hernial canal, showed a rudimentary tube and a bean-sized ovotestis; the small rudimentary tube covered the testicular tissue like a cap. There were no radiological or hormonal abnormalities. — The second case was a 15-year old chromatin-negative child, classified as a dysplastic type (masculinism). Somatotype was 442 and was lower in gynandromorphy than the average 442. External genitalia corresponded to Overzier's Type II. Internal genitalia consisted of a walnut-sized uterus with normally placed but thin tubes. In place of the right ovary there was a germinal fold, the thickness of a knitting needle: histologically it proved to be a rudimentary ovary. The left side had a morphologically similar germinal plate, but it had attached to its lateral pole a cherry-sized testis with a hypoplastic epididymis. Urinary excretion of gonadotropic hormones was markedly increased, but that of the 17-ketosteroids was normal. Radiological studies were within normal limits. The appearance of the genitalia of both hermaphrodites is interpreted along the lines of Overzier's theory of initial and permanent inductions. Therapeutically it must be taken into consideration that the ultimate sexual correction should be based not only on somatic and morphological status, but also on psychological factors, sexual inclination and the patient's own wishes.

Resumen

Problemas del hermafroditismo verdadero

Entre dos hermafroditas verdaderos, de 14 y 15 años de edad, del tipo de hermafroditismo verus unilateralis, se ha incluido uno de ellos (cromatin-positivo) en el tipo especial displásico, en el sentido del ginandromorfismo. Un cálculo del índice de constitución según Sheldon dió el tipo somático (índice g.) 442 (“higher in gynandromorphy than the average 442”). Los genitales externos comprenden el tipo base III (Overzier). Los genitales internos están constituidos por un útero pequeño (endometrio en secreción), una trompa derecha de constitución normal y un ovario con un cuerpo lúteo reciente. Los anejos izquierdos situados en el conducto inguinal muestran una trompa rudimentaria, así como un ovarioteste del tamaño de una judia, colocándose la pequeña parte de ovario en forma de caperuza por encima del tejido testicular. Las investigaciones radiológicas y hormonales no muestran particularidad alguna. La segunda persona (cromatin-negativa) se incluye en el tipo especial displásico E de Kretschmer (masculinismo). Indice de constitución según Sheldon: (índice g.) 442 (“lower in gynandromorphy than the average 442”). Genitales externos: tipo base II (Overzier). Los genitales internos se componen de un útero del tamaño de una nuez con trompas finas colocadas normalmente. En lugar del ovario derecho se encuentra un pliegue germinal del grosor de una aguja de hacer punto, que histológicamente se señala como un rudimento ovárico. El lado izquierdo presenta una placa germinativa de igual morfología que contiene a su vez, en el polo lateral, un testículo del tamaño de una cereza pequeña con un epidídimo hipoplásico. La secreción de hormonas gonadotropas está fuertemente aumentada y la de los C₁₇ cetosteroides es normal. Radiológicamente sin particularidades.. Los síntomas genitales de ambos hermafroditas se interpretan, en el mecanismo de desarrollo, según el sentido de la teoría expresada por Overzier de los impulsos iniciales y permanentes. Debe tenerse en cuenta para la terapéutica del restablecimiento sexual definitivo, no solamente el estado somático y morfológico, sino también la inclinación sexual y el deseo de la misma persona.