Chronische idiopathische Tetanie (mit Psoriasis) (hypoparathyreoider Kretinismus)

Zusammenfassung

Mitteilung eines über 32 Jahre verfolgten Falles von idiopathischer Tetanie bei einem jetzt 48jährigen Mann. Neben jahrelanger Hypokalzämie mit extrem niedrigen Werten bis zu 4,4 mg%, wenig progredienter Cataracta tetanica, symmetrischen Verkalkungen in den basalen Stammganglien und im Nucleus dentatus sowie dem klinischen Symptomenkomplex der Paralysis agitans sine agitatione, zeigte er eine Psoriasis vom Typus inversus. Erst bei Zuführung sehr hoher Dosen von Calcamin bzw. AT 10 konnten Tetanie und Hautleiden behoben werden, doch bestand ausgesprochene Tendenz zu Rückfällen.

Der Begriff des Pseudo - Hypoparathyreoidismus, wie ihn Albright aufgestellt hat, läßt sich, wie auch diese Beobachtung zeigt, nicht halten. Belastungsproben mit Parathormon fielen normal aus mit Anstieg des Serum-Kalziums, negativ die Teste nach Ellsworth und Howard, indem nach Parathormoneingabe keine erhöhte Phosphaturie auftrat. Diese Teste sind nicht eindeutig genug, um ein fehlendes Ansprechen des Erfolgsorgans auf ein bestimmtes Hormon, in diesem Fall eine non response der Parathyreoidea zu beweisen. Zur Frage der Genese der idiopathischen Tetanie als einer über das ganze Leben dauernden Erkrankung wird Stellung genommen, wobei das klinische Bild entsprechend dem Vorschlag von Schüpbach als hypoparathyreoider Kretinismus bezeichnet wird.