Knochendysplasie mit Pubertas praecox

Zusammenfassung

Nach einem Überblick über die Pathogenese der Ostitis fibrosa und verwandter Krankheiten wird auf Grund einer eigenen Beobachtung und der Literaturangaben ein Krankheitsbild beschrieben, das durch die Symptomtrias: systematische Skeletterkrankung, Pubertas praecox und Pigmentanomalien, gekennzeichnet ist. Die Veränderungen am Knochensystem gleichen denen bei der Ostitis fibrosa generalisata; im Gegensatz zu dieser Krankheit sind aber normale Werte des Blutkalziumspiegels und der Kalkausscheidung vorhanden, auch werden die für Ostitis fibrosa charakteristischen Epithelkörpertumoren vermißt. Als Ursache der Krankheit wird eine Fehlsteuerung vom Zwischenhirnhypophysensystem aus vermutet.