Zusammenfassung
Hintergrund: Das Kawasaki-Syndrom wurde 1967 erstmals von Tomisaku Kawasaki beschrieben. Dabei
handelt es sich um eine ätiologisch ungeklärte Panvaskulitis der kleinen Blutgefäße
der Haut, der Schleimhäute, der inneren Organe und den Koronargefäßen. Die entzündlichen
Veränderungen der Koronargefäße bzw. eine verspätete Diagnose sind prognostisch ungünstige
Faktoren für die frühe und späte Mortalität.
Fragestellung: Da trotz einer dem Stand des Wissens entsprechenden Therapie zwei unserer Patienten
mit Kawasaki-Syndrom akut verstorben sind, haben wir die Krankengeschichten aller
seit 10/1978 bei uns behandelten Kinder retrospektiv hinsichtlich Symptomatik zum
Diagnosezeitpunkt, Intervalle zwischen Krankheitsdauer, Diagnosestellung und Therapiebeginn
sowie Behandlungsergebnis ausgewertet.
Patienten: Im Zeitraum 10/1978–10/2007 wurde bei 80 Patienten die Diagnose Kawasaki-Syndrom
gestellt. Die Patienten wurden entsprechend der Krankheitsphase und der Zahl der befallenen
Organe (Asai-Score) zum Zeitpunkt der Diagnose sowie der durchgeführten Therapie geordnet.
Weiterhin wurde der Zeitpunkt der ersten Vorstellung beim Kinderfacharzt zur Diagnosestellung
miteinbezogen.
Methode: Es handelt sich um eine monoinstitutionelle retrospektive Aufarbeitung der Krankengeschichten,
Echokardiografie- und Angiografiebefunde aller Patienten. Gegenübergestellt wurden
die Patienten, die vor und nach 1987 diagnostiziert worden waren, da ab diesem Jahr
die Therapie geändert wurde.
Ergebnisse: Vor 1987 wurden die Patienten ausschließlich hochdosiert mit Azetylsalizylsäure (50–100 mg/kgKG/Tag
oral über 2–4 Wochen) behandelt. Von den insgesamt 36 Patienten, zeigten 13 eine Beteiligung
der Koronararterien, die bei 7 Kindern trotz der Therapie persistierten. Nach 1987
erhielten alle Patienten, zusätzlich intravenös Immunglobuline (4×0,5 g/kgKG/Tag bzw.
1×2 g/kgKG in 12 Stunden i.v.). Von den 44 Patienten hatten bei Diagnosestellung 18
eine Beteiligung der Koronararterien, die jedoch bei keinem der Patienten persistierte.
In beiden Gruppen verstarb je 1 Kind. Der Vergleich der beiden Behandlungsgruppen
ergab weiterhin, dass in der zweiten Behandlungsperiode nach einer deutlich kürzeren
Krankheitsdauer der erste Arztbesuch (3±1,8 vs. 6±2,4 Krankheitstage) stattfand und
auch deutlich häufiger direkt ein Kinderarzt aufgesucht wurde. Dies spiegelt sich
in einem signifikant früheren Therapiebeginn bei gleichzeitig signifikant niedrigerem
Asai-Score wider.
Schlussfolgerung: Die retrospektive Auswertung aller Krankengeschichten ergab keine plausible Erklärung
für den fatalen Krankheitsverlauf von je einem Kind in beiden Behandlungsperioden.
Für das vollständige Ausheilen der Krankheit bei den Überlebenden der zweiten Behandlungsperiode
scheinen neben der Kombinationstherapie mit intravenöser Immunglobulingabe sowie oraler
Gabe von Azetylsalizylsäure auch das höhere Alter und der deutlich frühzeitige Therapiebeginn
wesentlich zu sein.
Abstract
Background: Kawasaki syndrome was described for the first time by Tomisaku Kawasaki in 1967.
This disease is characterized by panvasculitis of the small blood vessels of the skin,
the mucous membranes, the internal organs and the coronary vessels and has an unclear
etiology. Inflammatory changes in the coronary vessels or late diagnosis are prognostically
unfavorable for the early and late mortality.
Aim of the study: Since two of our patients with Kawasaki syndrome with a short, severe course died
despite receiving state-of-the-art treatment, we retrospectively evaluated the medical
records of all the children we have treated since October 1978 with regard to the
symptoms at the time of diagnosis, intervals between the onset of the disease, diagnosis,
beginning of treatment and the result of treatment.
Patients: Kawasaki syndrome was diagnosed in 80 patients in the period from October 1978 to
October 2007. The patients were grouped according to the phase of the disease and
the number of organs affected at the time of diagnosis (Asai-Score) as well as the
treatment carried out. The time of the first presentation for diagnosis by the pediatrician
was also considered.
Method: This is a single-institution retrospective analysis of the medical records, echocardiography
and angiography findings of all patients. In view of the change of therapy in that
year, patients who had been diagnosed before 1987 were compared with those diagnosed
after 1987.
Results: Before 1987, the patients were treated solely with high doses of acetylsalicylic
acid (50–100 mg/kg/day p.o. over two to four weeks). Out of a total of 36 patients,
13 showed involvement of the coronary arteries that persisted in seven patients despite
treatment. After 1987, all patients received intravenous immunoglobulins (4×0.5 g/kg/day
resp. 1×2 g/kg i.v. over 12 hours). In 18 out of 44 patients, the coronary arteries
were affected at the time of diagnosis, but this did not persist in any of the patients.
One child died in each group. Comparing the two treatment groups also revealed that
a physician was consulted for the first time after a very much shorter duration of
the disease in the second treatment period (3±1.8 vs. 6±2.4 days after onset of the
illness) and that a pediatrician was consulted much more frequently as the first port
of call. This was reflected in a significantly earlier beginning of treatment and
a simultaneous significantly lower Asai score.
Conclusion: The retrospective evaluation of all medical records did not reveal any plausible
explanation for the fatal course of the disease in one child in each of the two treatment
periods. Besides the combination therapy with intravenous immunoglobulin and oral
administration of acetylsalicylic acid, the greater age and the earlier commencement
of treatment appeared to be salient factors resulting in complete cure of the disease
in the surviving patients in the second period of treatment.
Schlüsselwörter
Kawasaki-Syndrom - Koronararterienveränderungen - Immunglobulintherapie - Diagnosezeitpunkt
- Alter
Key words
Kawasaki syndrome - coronary artery lesions - immunoglobulin treatment - time of diagnosis
- age
