Therapie der Osteogenesis imperfecta mit (+)-Catechin

H. Stöß; H.-J. Pesch; J. Spranger

doi:10.1055/s-0028-1129189

DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, Table of Contents

Dtsch Med Wochenschr 1979; 104(50): 1774-1778
DOI: 10.1055/s-0028-1129189

Originalien

Therapie der Osteogenesis imperfecta mit (+)-Catechin

Elektronenmikroskopische und klinische Befunde^* Treatment of osteogenesis imperfecta with (+)-catechinH. Stöß, H.-J. Pesch, J. Spranger

Pathologisches Institut der Universität Erlangen-Nürnberg (Direktor: Prof. Dr. V. Becker) und Kinderklinik der Universität Mainz (Direktor: Prof. Dr. J. Spranger)

* Mit Unterstützung durch die Stiftung Volkswagenwerk (Forschungsvorhaben Skelettdysplasien)

Abstract

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Zusammenfassung

Vier Mädchen im Alter von 4–12 Jahren mit verschiedenen Formen der Osteogenesis imperfecta wurden über mehrere Monate mit (+)-Catechin behandelt. Vor und während der Behandlung wurden Knochenstanzbiopsien aus dem Beckenkamm elektronenmikroskopisch untersucht. Klinisch ging die Frakturhäufigkeit zurück. Der röntgenologische Aspekt der Knochen änderte sich nicht. Nebenwirkungen wurden nicht beobachtet. Elektronenmikroskopisch fanden sich vor der Therapie ein diktiertes rauhes endoplasmatisches Retikulum mit spärlichem Ribosomenbesatz, dünne Kollagenfibrillen und eine verminderte, vorwiegend disseminierte Mineralisation. Unter dem Einfluß der Therapie besserte sich der elektronenmikroskopische Aspekt des Knochens: Die Zisternen des endoplasmatischen Retikulums waren parallel angeordnet mit dichtem Ribosomenbesatz, die Kollagenfibrillen waren breiter, in Bündeln dicht gelagert, und die Mineralisation war wesentlich dichter. Die elektronenmikroskopischen Befunde weisen auf die Möglichkeit einer günstigen Beeinflussung mancher Fälle von Osteogenesis imperfecta durch (+)-Catechin hin.

Summary

4 girls aged 4–12 years with various forms of osteogenesis imperfecta were treated with (+)-catechin for several months. Bone punch biopsies from the iliac crest were investigated by electron microscopy before and during treatment. The frequency of fractures decreased clinically. There were no radiographic changes in the bones and there were no side effects. Electron microscopy showed a dilated coarse endoplasmatic reticulum with infrequent ribosomes, thin collagen fibrils and decreased predominantly disseminated mineralisation before treatment. Under the influence of treatment electron microscopical aspects of the bone improved: The cisternae of the endoplasmatic reticulum were arranged parallel with densely packed ribosomes, collagen fibrils were wider and in closely packed bundles and mineralisation was clearly improved. The electron microscopic findings are evidence for a possibly beneficial influence of (+)-catechin in some cases of osteogenesis imperfecta.

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