Zur Kenntnis der „thrombotischen thrombozytopenischen Purpura”

Zusammenfassung

Die im anglo-amerikanischen Schrifttum als „thrombotische thrombozytopenische Purpura” oder als „thrombotische Mikroangiopathie” bezeichnete Krankheit ist in der deutschen Literatur so gut wie unbekannt. Im Vordergrund der Symptomatik steht eine ausgedehnte Purpura mit und ohne Thrombozytopenie. Ferner finden sich eine hochgradige Anämie, die zuweilen auch hämolytisch sein kann, Leukozytose und weitere unwesentlichere Blutbildveränderungen. Die Gerinnungszeit ist normal, die Blutungszeit verlängert, die Retraktion völlig aufgehoben. Es fehlen fast nie mehr oder weniger flüchtige, psycho-neurologische Ausfälle. Das Wesen der Krankheit läßt sich erst durch die histologische Untersuchung aufklären, die schwerwiegende Veränderungen sämtlicher Arteriolen des gesamten Körpergebietes zutage fördert: Hyalin-amorphe Thrombenmassen, die die Gefäßlichtungen völlig verstopfen, Ablagerungen gleicher Substanzen in der Gefäßwand, dazu Auflockerung der Wand durch Odem, spärliche zellige Infiltrationen und starke Endotheiproliferationen beherrschen das Bild. Die Gefäßveränderungen lassen an eine auf allergisch-hyperergischer Grundlage entstandene Krankheit denken. Frauen erkranken häufiger als Männer. Krankheitsdauer nur wenige Wochen. Eine wirksame Therapie ist bisher unbekannt.

Summary

The disease known in the Anglo-American literature as „Thrombotic thromnbocytopenic Purpura” or „Thrombotic Micro-Angiopathy” is almost unknown in the German literature. Its most prominent symptoms are extensive purpura, with or without thrombo-cytopenia. There ist also severe anaemia, occasionally of the haemolytic type, leucocytosis, and other minor blood changes. Clotting time is normal, bleeding time prolonged, and retraction completely absent. Psycho-neurological symptoms of more or less transient character are hardly ever absent. The nature of the disease is clarified only by histological examination which shows severe changes of all the arterioles in the entire body, viz.: hyaline amorphous thrombi completely occluding the lumen of the vessel; deposits of a similar nature in the walls of the vessel with oedema, scattered cellular infiltration, and pronounced proliferation of the endothelium. The changes in the vessels suggest an allergic-hyperergic basis for the disease. Women are more frequently attacked than men. The disease lasts a few weeks. An effective therapy does not yet exist.

Resumen

Acerca de la púrpura trombocitopénica trombótica. Púrpura tromboarteriolítica

La enfermedad descrita en las publicaciones anglo-americanas como “púrpura trombocitopénica trombótica” ó “microangiopatía trombótica” es practicamente desconocida en la literatura alemana. En el primer plano de la sintomatología se encuentra una púrpura extensa con ó sin trombocitopenia. Además se encuentra una pronunciada anemia, que a veces puede ser hemolítica, leucocitosis y otras alteraciones del cuadro hemático accidentales. El tiempo de coagulación es normal, el tiempo de hemorragia está alargado y la retracción del coágulo completamente abolida. Casi nunca faltan insultos psico-neurológicos más ó menos pasajeros. La naturaleza de la enfermedad se aclara sobre todo por medio del análisis histológico que muestra serias alteraciones de todas las arteriolas de todo el cuerpo. Dominan el cuadro masas trombóticas hialino-amorfas que obstruyen la luz de los vasos, depósitos de la misma sustancia en la pared de los vasos, con hinchazón de la pared debida al eaema además, infiltraciones de pocas células y acusada proliferación endotelial. Las alteraciones vasculares proliferación endotelial. Las alteraciones vasculares hacen pensar que la enfermedad tenga una base alérgico-hiperérgica. Las mujeres enferman con más frecuencia que los hombres. La duración de la enfermedad es sólo de algunas semanas. No se conoce hasta ahora una terapéutica eficaz.