Multiple symmetrische Umbauzonen (Milkman-Syndrom) ungewöhnlicher Ätiologie und Lokalisation

Zusammenfassung

Es wird über 3 Fälle von Osteomalazie mit sogenanntem Milkman-Syndrom berichtet. Dem 1. Fall liegt ätiologisch eine relative Vitamin-D-Resistenz des Gewebes zugrunde, die wahrscheinlich mit einer gleichzeitig bestehenden Neurofibromatose in ursächlichem Zusammenhang steht. Die beiden anderen Fälle beruhen auf einer renalen Azidose mit tubulärer Insuffizienz. Während Fall 1 in bezug auf die Lokalisation der multiplen Umbauzonen ein typisches Verhalten zeigt, zeichnen sich Fall 2 und 3 durch zahlreiche atypisch im Bereich der ehemaligen Epiphysenfugen lokalisierte Umbauzonen, Spontanfrakturen und Dislokationen in diesen sowie Akroosteolysen aus. Es wird versucht, eine Erklärung für die Entstehung dieser ungewöhnlich lokalisierten Umbauzonen, die große Ähnlichkeit mit den epiphysären Aufhellungsbändern des Sudeckschen Syndroms haben, zu geben.

Summary

The author reports three cases of osteomalacia with the so-called Milkman syndrome. The first case etiologically shows a relative vitamine-D resistance of the tissue that probably has a connection with the simultaneously existing neurofibromatosis. The two other cases are caused by renal acidosis with tubular insufficiency. In case I the localisation of the multiple zones of bone cellular realinement is typical. The cases II and III show numerous atypical zones situated in the former epiphyseal line as well as spontaneous and dislocated fractures and acroosteoses. The author tries to explain these abnormally placed zones which are very similar to the bright epiphyseal bands of the Sudeck syndrome.

Résumé

Rapport de trois cas de'ostéomalacie avec syndrôme de Milkmann. L'étiologie du premier cas est dûe à une résistance relative du tissu à la vitamine D, résistance, qui est probablement en rapport avec une neurofibromatose également présente. Les deux autres cas sont dûs à une acidose rénale avec insuffisance des tubes. Tandis que le premier cas montre une image typique en ce qui concerne la localisation des multiples zones de pseudo-fractures, le deuxième et le troisième cas présentent des zones atypiques dans le troisième cas présentent des zones atypiques dans le voisinage d'anciennes lignes épiphysaires avec fractures spontanées, diastases, et acroostéolyses. L'auteur cherche une explication de la formation de ces zones de pseudo-fractures à des localisations si inhabituelles. Ces zones présentent une grande analogie aux zones claires épiphysaires du syndrôme de Sudek.

Resumen

Se describen 3 casos de ósteomalacia con el llamado síndrome de Milkman. En el primer caso se comprueba etiológicamente una relativa resistencia del tejido a la vitamina D que, probablemente, se encuentra en relación causal con una neurofibromatosis de presencia simultánea. Los otros dos casos se deben a una acidosis renal con insuficiencia tubular. Mientras que el caso 1 muestra en lo que respecta a la localización de las múltiples zonas de desintegración un comportamiento típico, los otros dos casos se distinguen por zonas de desintegración atípicas localizadas a nivel de las antiguas hendiduras epifisarias, fracturas espontáneas, dislocaciones y acroosteólisis. Se trata de dar una explicación para el origen de estas zonas de desintegración de localización infrecuente que tienen gran semejanza con las bandas de transparencia epifisaria del síndrome de Sudeck.