Fallbericht pulmonal noduläre Amyloidose – seltene DD eines pulmonalen Rundherdes

Die Amyloidose des Respirationstraktes ist ein seltenes Krankheitsbild – noch seltener ist der isolierte pulmonale Befall. Zu den häufigsten Manifestationsformen gehören die tracheobronchiale Amyloidose, die noduläre Amyloidose und die diffuse alveolar-septale Amyloidose.

Wir berichten über eine 78-jährige Patientin, die sich zur Abklärung eines einschmelzenden Rundherdes im linken Oberlappen vorstellt. In der Vorgeschichte Exstirpation zweier lokalisierter maligner Melanome am rechten Oberarm und in der linken Flanke.

Anamnestisch bestand seit Monaten eine B-Symptomatik mit Nachtschweiß und Gewichtsabnahme. In der ambulanten Diagnostik fiel ein einschmelzender Herd im linken OL auf, eine diagnostische Bronchoskopie ergab keinen Anhalt für eine Tuberkulose oder ein Malignom. Im Material der CT-gesteuerten Punktion zeigte sich eine Amyloidose Typ Lambda

Bei persistierendem Herdbefund 3 Monate nach Erstdiagnose erfolgte eine Segmentresektion des linken OL. Histologisch zeigte sich eine 3cm große Amyloidablagerung in Kombination mit einer Plasmazellpopulation Typ Lambda. Dieser Befund entspricht einer primären Amyloidose Typ Lambda. Eine systemische Leichtkettenkrankheit sowie eine systemische Amyloidose konnten im Verlauf nicht nachgewiesen werden. Damit konnte die seltene Differentialdiagnose einer pulmonal nodulären Amyloidose bestätigt werden.