Isoliertes Noncompaction des rechten Ventrikels–Neugeborenes mit extrem seltener Form einer kongenitalen Kardiomyopathie

R Bergert; F Heinke; FT Riede; V Razek; M Rüdiger; A Heilmann

doi:10.1055/s-0029-1223077

Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie, Inhaltsverzeichnis

Isoliertes Noncompaction des rechten Ventrikels–Neugeborenes mit extrem seltener Form einer kongenitalen Kardiomyopathie

R Bergert ¹, F Heinke ¹, FT Riede ², V Razek ², M Rüdiger ¹, A Heilmann ³

¹Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin, Dresden, Deutschland
²Klnik für Kinderkardiologie, Herzzentrum der Universität Leipzig, Leipzig
³Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Dresden, Dresden

Abstract

Die Zahl der ambulanten Geburten nimmt zu, weshalb viele Neugeborene erst nach dem dritten Lebenstag vom Kinderarzt untersucht werden.

Wir berichten über ein männliches Neugeborenes, welches mit 39+6 SSW geboren wurde (Apgar 9/10/10, NapH 7,29). Die pränatale Feindiagnostik incl. fetaler Echokardiografie zeigte einen Normalbefund. Bei der U1 fiel ein 2/6-Systolikum auf, so dass eine klinische Überwachung erfolgte. Das Pulsoxymetriescreening war mit 98% nach 24 Lebensstunden unauffällig. Erst am 3. Lebenstag fielen marmorierte Haut und wiederholte Sauerstoffsättigungsabfälle auf. Echokardiografie: PFO mit bidirektionalem Shunt, ausgeprägte rechtsventrikuläre Trabekularisierung, diastolische Funktionsstörung des rechten Ventrikels, pulmonale Hypertension. Aufgrund der echokardiographischen Befunde im weiteren Verlauf wurde die Diagnose eines isolierten Noncompaction des rechts-ventrikulären Myokards (INVM) gestellt. EKG/ LZ-EKG: Normalbefund.

Die INVM ist eine sehr seltene Form der Kardiomyopathie, die meist den linken Ventrikel betrifft. Nur wenige Fälle mit isolierter Beteiligung des rechten Ventrikels sind bislang beschrieben. Die charakteristische vermehrte Trabekularisierung resultiert aus einer Persistenz der embryonalen Myokardarchitektur mit spongiformem Myokard. Die klinische Manifestation ist variabel, sowohl symtomlose Verläufe als auch Fälle von Herzinsuffizienz, Arrhythmien, Embolien und plötzlichem Herztod kommen vor. Nur selten wird die Diagnose bereits pränatal oder im Neugeborenenalter gestellt.

Eine pädiatrische Untersuchung in den ersten 24 Lebensstunden kann somit eine wichtige Weichenstellung auch für seltene und potentiell bedrohliche Erkrankungen geben.