Hintergrund: Die Therapie der PPHN umfasst neben einer darauf zugeschnittenen Beatmungsstrategie
und hämodynamischer Unterstützung u.a. die selektive Vasodilatation mit inhalativem
Stickstoffmonoxid (iNO). Allerdings sprechen nicht alle Kinder auf eine iNO-Therapie
an. Im Tiermodell verstärkt Milrinon, ein Phosphodiesterase (PDE) III-Inhibitor, die
iNO induzierte Gefäßmuskelrelaxation über den cGMP und cAMP-Signalweg. In der pädiatrischen
Intensivmedizin wird Milrinon u.a. angewandt, um einen positiv inotropen Effekt zu
erzielen und die kardiale Nachlast zu senken. Methode: Wir berichten über zwei Patienten mit schwerer PPHN, bei denen die alleinige Therapie
mit iNO eine unzureichende Wirkung zeigte. Ergebnisse: Es handelt sich um Frühgeborene (27+4/7 und 32+6/7 SSW). Beide Kinder litten unter
einer echokardiographisch bestätigten pulmonalen Hypertonie, entweder im Zusammenhang
mit Pneumatozelen oder einem Hydrops fetalis. Eine iNO-Therapie zusammen mit einer
supportiven Therapie (Suprarenin, Volumen, z.T. Muskelrelaxierung) führte in beiden
Fällen zu einer unzureichenden Oxygenierung, so dass wir Milrinon verabreichten. Beide
Kinder überlebten und konnten extubiert werden (am 9., 19. Lebenstag). Das erste Frühgeborene
entwickelte eine beidseitige subependymale Blutung mit Ventrikelerweiterung und posthämorrhagischem
Hydrozephalus. Beim zweiten Frühgeborenen zeigte sich eine isolierte Erweiterung der
Seitenventrikel und des 3. Ventrikels. Schlussfolgerung: Milrinon ist als experimentelle Therapieoption bei iNO-refraktärer PPHN zu erwägen
und sein Nutzen-Risiko-Verhältnis sollte im Rahmen kontrollierter klinischer Studien
überprüft werden.
