Pulmonale Hypertonie und pulmonale Zirkulation bei angeborenen Herzfehlern

Zusammenfassung

Angeborene Herzfehler (AHF) sind häufig mit einer pulmonalen Hypertonie sowie mit strukturellen Veränderung der großen und kleinen Lungengefäße assoziiert. Etwa 5 – 10 % der Erwachsenen mit AHF, egal ob voroperiert oder mit nativem Herzfehler, entwickeln im Laufe ihres Lebens eine pulmonalarterielle Hypertonie (PAH). Ihr Schweregrad reicht von leicht bis schwer (Eisenmenger-Reaktion). Bis vor kurzem standen für die Betroffenen nur wenige medikamentöse Therapieoptionen zur Verfügung. Nachdem inzwischen pulmonal-vasoaktive und antiproliferativ wirkende Substanzes (inkl. Endothelinrezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Inhibitoren, Prostanoide) verfügbar sind, lassen sich Störungen der pulmonalen Endothelfunktion medikamentös beeinflussen. Im günstigen Fall kann dieser Therapieansatz helfen, Lebensqualität und Prognose der Betroffenen zu verbessern. Zudem zeigen erste Untersuchungen bei komplexen angeborenen Herzfehlern mit Fontan-Zirkulation sowie bei Pulmonalatresie und aorto-pulmonalen Kollateralen, dass auch solche Patienten durchaus von den neuen medikamentösen Therapieansätzen profitieren können.

In jedem Fall ist es erforderlich, dass komplexe Herzfehler, insbesondere, wenn sie mit Veränderungen in der Lungenstrombahn einhergehen, in einem Zentrum geführt werden, das schwerpunktmäßig auf Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern ausgerichtet ist.

Summary

Congenital cardiac malformations are often associated with pulmonary hypertension and structural changes of both, the larger and smaller vessels of the pulmonary circulation. Approximately 5 to 10 % of adults with congenital heart disease, surgically treated or untreated, develop pulmonary arterial hypertension of variable severity from mild to severe (Eisenmenger reaction). Until recently, medical treatment options for the affected patients were very limited. Meanwhile, the advent of new pulmonary vasoactive and antiproliferative substances (including endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase-5-inhibitors, prostanoids) offer the option to correct abnormalities in pulmonary endothelial function and to improve the outcome of affected patients. Even patients with severe congenital cardiac malformations and Fontan-type circulation or patients with pulmonary atresia and aorto-pulmonary collaterals may benefit from these new treatment strategies. In any case, the complexity of congenital cardiac malformations when associated with abnormalities in the pulmonary circulation and/or pulmonary arterial hypertension, requires medical care and follow-up in specialized centers for (adult) congenital heart disease.

Schlüsselwörter

pulmonale arterielle Hypertonie - pulmonale Zirkulation - angeborener Herzfehler

Keywords

pulmonary arterial hypertension - pulmonary circulation - congenital heart disease

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