Brustkrebs - Seltene maligne Mammatumoren

Klassifikation der Mammatumoren

Grundlagen. Die Klassifikation der malignen Tumoren der Mamma basiert auf

der Ableitung aus einem Normalgewebe (epithelial, mesenchymal) oder einer Vorläuferzelle (duktal, lobulär, Myoepithel) und dem histologischen Erscheinungsbild.

Während sich Sarkome aus mesenchymalen Zellen des interlobulären Stromas und vom Läppchenstroma ableiten, gehen epitheliale Tumoren sehr wahrscheinlich von den Zellen der terminalen duktulolobulären Einheiten (TDLU) der Mamma aus, wobei die definitive Ausgangszelle noch unbekannt ist. Neben der die Lobuli und Milchgänge auskleidenden luminalen Epithelschicht weist die Mamma einen 2. Epitheltyp auf, der die luminale Zellschicht umscheidet und vom Stroma abgrenzt und kontraktile Elemente enthält. Diese Myoepithelschicht und auch die luminalen Zellen leiten sich wahrscheinlich von einer gemeinsamen Progenitorzelle ab.

Im Gegensatz zur luminalen Zelle exprimiert die Myoepithelschicht hochmolekulares Zytokeratin, p63 sowie glattmuskuläres Aktin bei Negativität für Steroidhormonrezeptoren, und sie kann extrazelluläre Matrix bilden. Während das Gros der häufigen Mammamalignome, nämlich das duktale und das lobuläre Karzinom, von luminalen Zellen ausgeht bzw. eine entsprechende Differenzierung aufweist, sind insbesondere die myoepitheliale Differenzierung bzw. Abkunft für eine Reihe seltener und in der pathohistologischen Diagnostik Schwierigkeiten bereitender seltener Neoplasien verantwortlich.

Klassifikation Eine auf definierten molekularen Defekten beruhende Klassifikation, wie sie bei den hämatologischen Neoplasien schon Wirklichkeit ist und die Frage der Vorläuferzelle zusehends verdrängt, findet bei den Mammatumoren noch keine Anwendung, sondern die phänotypische Differenzierung ist weiterhin ausschlaggebend [1],[2].

Für ein Verständnis des histologischen Erscheinungsbilds und der Biologie der Karzinome ist die Kenntnis der bimodalen Differenzierung des Mammaepithels Voraussetzung. So kann eine Steroidhormonrezeptornegativität einmal Ausdruck einer Dedifferenzierung eines luminalen Karzinoms sein, andererseits kann sie aber auch Manifestation einer myoepithelialen Differenzierungsrichtung sein. Entsprechend der Differenzierungsrichtung lassen sich die im Folgenden zu besprechenden seltenen Mammakarzinome wie in Tab. [1] wiedergeben.

Tab. 1 Bimodale Differenzierungsrichtung des Mammaepithels und zugehörige seltene Tumorentitäten.

Literatur

• 01 Iu S . Dontu G . Wicha MS . Mammary stem cells, self renewal pathways, and carcinogenesis.  BreastCnc Res. 2005;  7 86-95
• 02 Gudjonsson T . Magnusson MK . Stem cell biology and the cellular pathways of carcinogenesis.  APMIS. 2005;  113 922-929
• 03 Yoder BJ . Wilkinson EJ . Massoll NA . Molecular and morphologic distinctions between infiltrating ductal and lobular carcinoma of the breast.  Breast J. 2007;  13 172-179