Beitrag zur Röntgendiagnostik polytoper enchondraler Dysostosen^*

Zusammenfassung

Die röntgenologische und klinische Symptomatologie einiger charakteristischer Fälle polytoper enchondraler Dysostosen vom Typ Morquio-Brailsford und vom Typ Pfaundler-Hurler wird abgehandelt. Das Augenmerk wird besonders auf die in variabler Ausprägung vorhandenen typischen Störungen der enchondralen Ossifikation am Becken und an der Wirbelsäule gelenkt. Es wird demonstriert, daß nur eine subtile Röntgenuntersuchung des gesamten Skeletts und die Berücksichtigung der klinischen Symptome eine exakte Klassifizierung ermöglicht.

Summary

The radiological and clinical features of several typical cases of polytopic enchondral dysostoses of the Morquio-Brailsford and Pfaundler-Hurler type are described.

Attention is drawn to the variability in the characteristic disturbance of enchondral ossification in the pelvis and spine. Exact classification is shown to be possible only after careful radiological examination of the entire skeleton together with a consideration of the clinical features.

Résumé

Exposition de la séméïologie radiologique et clinique de quelques cas caractéristiques de dysostose enchondrale polytopique du type Morquio-Brailsford et du type Pfaundler Hurler. L'intérêt est porté tout particulièrement sur les troubles typiques de l'ossification enchondrale du bassin et de la colonne vertébrale, qui peuvent être plus moins prononcés. L'auteur démontre que l'examen approprié de tout le squelette et la prise en considération de la séméïologie clinique permet une classification précise.

Resumen

Se describe la sintomatología roentgenológica y clínica de algunos casos característicos de disostosis politópica encondral del tipo de Morquio-Brailsford y del tipo Pfaundler-Hurler. Lo más importante es destacar el variable predominio de los típicos trastornos de la osificación encondral a nivel de la pelvis y de la columna vertebral. Se demuestra que sólo una detenida exploración radiológica de todo el esqueleto y la consideración de los síntomas clínicos permiten una clasificación correcta.