Zusammenfassung
Es wird über drei Geschwister mit polytoper enchondraler Dysostose vom Typ Morquio
berichtet, bei denen eine gleichartige Multiplizität der Handwurzelknochen besteht.
Neben der Anlage von Akzessoria ist die Tendenz zur Partition der Handwurzelknochen
mit Ausnahme des Multangulum maius und des Navikulare augenfällig. Der genetische
Aspekt dieser Veränderungen wird diskutiert.
Summary
The report describes three sibs with polytopic enchondral dysostosis (Morquio's disease)
with identical multiplication of carpal bones. In addition to the formation of accessory
ossicles there is a striking tendency towards the partition of all the carpal bones
with the exception of the multangular majus and the navicular. The genetic aspects
of these changes are discussed.
Résumé
Communication d'une observation de 3 frères et soeurs atteints d'une dysostose polytope
enchondrale du type Morquio et présentant une multiplicité similaire des os du carpe.
Il y a à côté d'os surnuméraires une tendance au dédoublement des os du carpe à l'exception
du trapèze et du scaphoïde. Discussion du problème posé par ces cas au point de vue
génétique.
Resumen
Se informa sobre tres hermanos con disostosis encondral politópica de tipo Morquio
en los que existe, en cada uno de ellos, una multiplicidad semejante de los huesos
del carpo. Junto a la presencia de huesos accesorios existe la tendencia del fraccionamiento
de los huesos del carpo, con excepción del multangulum maius y del naviculare. Se
discute el aspecto genético de estas modificaciones.
