Zusammenfassung
Die Tomographie in hypozykloider Verwischung und mit Schichtabstanden von 1—2 Millimetern
ermoglicht die Diagnostik umschriebener Mißbildungen der Bogengänge, des Vestibulums
und der Cochlea einschließlich der Labyrinthfenster. Von 144 untersuchten Ohrmißbildungen
waren 16 Labyrinthmißbildungen, davon 7 isolierte Fehlbildungen des seitlichen Bogengangs.
14mal waren das Labyrinth, das Mittelohr und das äußere Ohr zusammen mißgebildet.
Bei den Mißbildungen der Bogengänge und der Labyrinthfenster sind die Schichtaufnahmen,
eine erhaltene Innenohrfunktion vorausgesetzt, eine wertvolle Hilfe fur die Indikation,
die Art des Vorgehens und den Gang einer gehörverbessernden Operation (Schalleitung).
Die schwersten Labyrinthmißbildungen (rudimentäre „Ohrbläschen” und vollige Aplasie)
beobachtete ich bei drei Kindern mit Thalidomid-Embryopathien.
Summary
Tomography with hypocycloid blurring and with cuts at 1—2 mm intervals makes it possible
to diagnose localised malformations of the semicircular canals, of the vestibulum
and of the cochlea, including its fenestra. Amongst 144 malformations of the ear examined
there were 16 abnormalities of the labyrinth, including 7 cases of isolated anomalies
of the lateral semicircular canal. In 14 patients there were combined malformations
of the labyrinth, the middle and external ear. In malformations of the semicircular
canals and the fenestra and in the presence of function in the inner ear tomography
is a useful means in the choice of operation and for its execution in order to improve
hearing (sound conduction). The most severe malformations of the labyrinth (rudimentary
ear follicles and total aplasia) were observed in three children with thalidomide
embryopathies.
Résumé
La tomographie effectuée avec un effacement hypocycloïde et livrant des coupes d'une
épaisseur de 1 à 2 mm permet de poser le diagnostic de malformations isolées des canaux
semi-circulaires, du vestibule, du limaçon et des fenêtres du labyrinthe. Parmi les
144 malformations de l'oreille ainsi étudiées, il y avait 16 malformations labyrinthiques,
dont 7 ne concernaient que le canal semi-circulaire latéral. Dans 14 cas il y avait
des malformations combinées intéressant le labyrinthe, l'oreille moyenne et l'oreille
externe. Pour les malformations des canaux semi-circulaires et des fenêtres du labyrinthe,
la tomographie livre, pour autant que la fonction de l'oreille interne reste intacte,
des renseignements précieux sur l'indication opératoire, le genre de traitement à
appliquer et la voie de l'intervention à suivre pour obtenir une amélioration de l'audition
(conduction du son). Les malformations les plus graves furent observées chez trois
enfants présentant des embryopathies dues au thalidomide (“otocyste” rudimentaire
et aplasie totale).
Resumen
La tomografía con esfumación hipocicloide y distancias de 1—2 mm entre capas permite
el diagnóstico de malformaciones o deformidades circunscritas de los conductos semicirculares,
del vestíbulo y del caracol, incluida la ventana del laberinto. De 144 deformidades
examinadas, 16 eran del laberinto, 7 de ellas defectos aislados del conducto semicircular
lateral. En 14 ocasiones, estaban deformados el laberinto, el oído medio y el oído
externo. Cuando hay malformaciones de los conductos semicirculares y del laberinto,
los estrati-gramas, si subsiste la función del oído medio, son de gran ayuda para
la indicación, el modo de proceder y la marcha de una operación para mejorar el oído
(transmisión del sonido). El autor ha observado las peores deformidades del laberinto
(vesículas auditivas rudimentarias y aplasia total) en 3 niños con embriopatía por
talidomida.
