Lungenveränderungen bei der „Pneumogenen Granulomatose“ (PG) (WEGENERsche Granulomatose)^*

Zusammenfassung

8 eigene Beobachtungen werden zum Anlaß genommen, zur Frage der Lungenmanifestation bei der sog. „Pneumogenen allgemeinen Granulomatose“ (Wegenersche Granulomatose) Stellung zu nehmen. Nach bisherigen Mitteilungen ist mit einer Häufigkeit der Lungenveränderungen bei etwa 90% der Fälle zu rechnen. Es kommen oft rundliche Verdichtungsherde mit ausgeprägter Einschmelzungstendenz, unabhängig von ihrer Größe vor. Daneben finden sich kleinfleckigkonfluierende Infiltrate von bronchopneumonischem Charakter, die Ausdruck eines fortgeschrittenen Krankheitsbildes zu sein scheinen. Beide Formen der pulmonalen Manifestation allein haben keinen sicheren pathognomonischen Wert, sondern sind nur in Verbindung mit der Histologie und Klinik zu verwerten. Wie an einem Fall gezeigt wird, sollte man bei abgegrenzten, einschmelzenden Lungenherden differentialdiagnostisch bereits frühzeitig auch an eine Pneumogene allgemeine Granu-lomatose denken.

Summary

Eight patients observed by the authors are used as the basis for a discussion of the problem of the pulmonary manifestations of so-called „generalised pneumonic granulomatosis“ (Wegener's granulomatosis). According to previous publications, pulmonary changes are to be expected in about 90% of cases. These frequently consist of round opacities with a marked tendency to coalescence, irrespective of their size. Smaller infiltrates resembling broncho-pneumonia may also be observed; these are a feature of advanced disease. Neither of these appearances is in itself diagnostic, but can only be evaluated in conjunction with the histological and clinical findings. One case illustrates that an early diagnosis of generalised pneumonic granulomatosis can be entertained in the presence of discreet, but coalescing, pulmonary lesions.

Résumé

Huit observations personnelles ont incité les auteurs à prendre position dans les problèmes des lésions pulmonaires de la granulomatose pneumogène généralisée (granulomatose de Wegener). D'après les communications publiées jusqu'à maintenant les altérations pulmonaires se rencontrent dans près du 90% des cas. Il existe fréquemment des foyers ronds, denses, pré sentant une tendance prononcée à la nécrose, indépendamment de leurs dimensions. Il y a en outre des infiltrats de petits foyers confluents de caractère bronchopneumonique, qui semblent correspondre à des images nosologiques avancées. Ces deux formes de lésion pulmonaire ne sont pas pathognomoniques et ne prennent une valeur pour le diagnostic qu'associées à l'image histologique et à la clinique. Le diagnostic différentiel de fontes bien délimitées de foyers pulmonaires se doit d'envisager aussi à temps l'existence d'une granulomatose pneumogène généralisée, comme l'un des cas le démontre.

Resumen

Se aprovecha el motivo de 8 observaciones propias para tomar partido en el asunto de la manifestación pulmonar en la llamada „granulomatosis general neumógena“ (granulomatosis de Wegener). Según informes existentes hasta ahora, se ha de contar con alteraciones de pulmón con una frecuencia de cerca del 90% de los casos. Aparecen a menudo, focos de concentración redondeada con marcada tendencia al reblandecimiento, independientemente de su tamaño. Además, se encuentran infiltraciones confluentes de pequeñas manchas de carácter bronconeumónico, que parecen ser la expresión de un cuadro patológico avanzado. Ambas formas de manifestación pulmonar aisladas, no tienen ningún valor patognomónico, sino que se han de valorar en combinación histológica y clínica. Como se muestra en un caso, ya con diagnóstico diferencial, de focos pulmonares reblandecidos limitados, se tuvo que pensar también, en una granulomatosis neumógena general.