Die Dysostosis pelvico-cleido-cranialis^*

Zusammenfassung

Bericht über 5 eigene Fälle von Dysostosis pélvico-cleido-cranialis (Scheutauer-Marie-Sainton), davon zwei Abortivfälle. 2 Patienten werden genauer geschildert, wobei anhand des einschlägigen Schrifttums besonders auf neurologische und psychische Veränderungen eingegangen und deren Genese diskutiert wird. Deformierungen des Schädels, neurologische Störungen und psychische Auffälligkeiten sollten zur Elektroenzephalographie und Echoenzephalographie Anlaß geben. Finden sich hierbei pathologische Veränderungen, so sollte zusätzlich eine Pneumenzephalographie durchgeführt werden.

Summary

Five Patients with cleido-dysostosis (Scheutauer -Marie-Sainton) are described, including two incomplete cases. Two patients are evaluated in more detail, with particular reference to the neurological and psychological changes, which are mentioned in the literature, and their causation is discussed. Deformities of the skull and neurological and psychiatric abnormalities are indications for carrying out electro-encephalography and echo-encephalography. If these demonstrate any abnormalities, pneumo-encephalography should also be carried out.

Résumé

Communication de 5 cas personnels de dysostose pelvo-cleidocrâniale (Scheutauer'-Marie-Saidon) Deux cas sont décrits en détail et les auteurs étudient tout particulièrement les altérations neurologiques et psychiques sur la base de la littérature consultée ainsi que l'étiologie de cette dysostose. Les déformations du crane, les troubles neurologiques et les particularités psychiques devraient ainsi inciter à procéder chez les sujets atteints à une électroencéphalographie et à une échoencéphalographie. Si ces examens révélaient des modifications pathologiques il faudrait entreprendre encore une pneumoencéphalographie.

Resumen

Se informa sobre 5 casos propios de disostosis pélvico-cleido-craneal (Scheutauer-Marie-Sainton), de ellos dos casos de aborto. Dos pacientes se describen más exactamente con lo que se entra a base de la bibliografía especializada sobre alteraciones neurológicas y psíquicas y se discuten sus génesis. Deformaciones del cráneo, trastornos neurológicos y deficiencias psíquicas deben conducir a la electroencefalografía y a la ecoencefalografía. Si se encuentran con ello alteraciones patológicas han de realizarse adi-cionalmente neumoencefalografías.