Beitrag zur Klassifizierung der „gemischten kongenitalen Angiodysplasien“

Zusammenfassung

Anhand von 9 Fällen aus dem Krankheitskreis der „gemischten kongenitalen Angiodysplasien” wird auf die Symptomatik der Erkrankung eingegangen. In den meisten Fällen herrschen die Mißbildungen des venösen Systems vor, es können aber auch arterielle oder lymphatische Veränderungen im Vordergrund stehen. Weiter wird auf die Streitfrage in der Terminologie des Klippel-Trénaunay-Weber-Syndroms eingegangen, wobei das ausschlaggebende Moment das Vorhandensein von nachweisbaren a.v. Anastomosen ist. Außer den Gefäßveränderungen und dem umschriebenen Riesenwuchs sind bei der Erkrankung auch polymorphe Strukturveränderungen des Knochens nachzuweisen. Ferner wird die Genese der Erkrankung besprochen sowie auf prognostische und therapeutische Probleme hingewiesen.

Summary

The symptoms of “mixed congenital angiodysplasias” are described on the basis of nine cases seen by the authors. In most patients, there is malformation of the venous system, but arterial or lymphatic changes may be prominent The controversial terminology of the Klippel-Trenaunay- Weber syndrome is discussed; the significant feature is the presence of demonstrable A-V anastomoses. In addition to vascular changes and limited gigantism, polymorphous changes in bone structure may be demonstrable. The cause of this condition is discussed and problems of prognosis and therapy are touched upon.

Résumé

Les auteurs étudient les angiodysplasies congénitales mixtes sur la base de l'observation de 9 cas. Ils décrivent les symptômes de cette affection. Dans la plupart des cas les malformations du système veineux prédominent. Il peut toutefois arriver que ce sont les modifications artérielles ou lymphatiques qui sont au premier plan. Les auteurs examinent ensuite le problème très discuté de la terminologie du syndrôme de Klippel, Trénaunay, Weber dont le facteur essentiel est l'existence d'anastomoses artérioveineuses décelables. Outre les lésions vasculaires et le gigantisme localisé, cette affection présente aussi des modifications polymorphiques de la structure de l'os. Les auteurs étudient enfin l'origine de cette affection ainsi que les problèmes du pronostic et du traitement.

Resumen

A base de 9 casos se entra sobre la sintomática de la enfermedad en las “angiodisplasias congénitas mixtas”. En la mayoría de casos predominan las malformaciones del sistema venoso, pero también pueden presentarse en primer lugar alteraciones arteriales o linfáticas. Además se profundiza sobre la cuestión de la terminología del síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber, en el que el momento esencial es la existencia de anastomosis arteriovenosas demostrables. Fuera de las alteraciones de los vasos y del gigantismo circunscrito pueden demostrarse también en la enfermedad alteraciones estructurales polimorfas del hueso. Además se comenta la génesis de la enfermedad, aludiéndose a problemas referentes a su pronóstico y a su terapéutica.