Zusammenfassung
Aneurysmen der peripheren Pulmonalarterienäste sind selten.
1. Kongenitale Aneurysmen:
Von besonderer Bedeutung sind die arteriovenösen Fisteln der Lunge, die durch eine
Kurzschlußverbindung im kleinen Kreislauf ein charakteristisches Symptomenbild bieten
(Zyanose, Dyspnoe, Trommelschlegelfinger, Polycythämie, Haemoptyse, Gefäßgeräusch).
Klinische Ähnlichkeit mit kongenitalen Vitien, der Herzbefund ist jedoch normal. Wegen
des meist schweren Krankheitsbildes und der Rupturgefahr soll ein operativer Eingriff
(Lobektomie) angestrebt werden. Bisherige Operationsergebnisse ausgezeichnet. Dem
Röntgenbefund kommt besondere diagnostische Bedeutung zu. Man findet Rundschatten,
bei entsprechender Ausdehnung und Kämmerung — Traubenform. Diagnostisch bedeutsam
ist der Nachweis der Gefäßverbindung zum Hilus, häufig bereits im Nativbild, fast
regelmäßig im Tomogramm dargestellt. Pulsationen und Größenänderung der Aneurysmen
beim Valsalva-Versuch sind beweisend, aber nicht immer vorhanden. Die Angiokardiographie
liefert eindeutige Bilder. In den meisten Fällen ist die arteriovenöse Fistel der
Lunge als Manifestation einer Oslerschen Erkrankung anzusehen. 87 Fälle von arteriovenösen
Fisteln aus der Literatur werden besprochen. Ein eigener Fall.
2. Erworbene periphere Aneurysmen:
Als Ursache kommen mykotische, rheumatisch-toxische oder traumatische Gefäßwandschädigungen
in Betracht. Die Symptomatik ist wenig charakteristisch. Die Erscheinungen der Grundkrankheit
(chronische Sepsis, Polyarthritis nsw.) beherrschen das Krankheitsbild. Findet man
röntgenologisch perlbandförmige Anordnung von hilusnahen Rundschatten mit Eigenpulsationen,
so ist die Diagnose eindentig. Häufig ist eine Erkennung weder klinisch, noch röntgenologisch
möglich. Das Mitbestehen eines Stammaneurysmas und die Kombination mit Mißbildungen
am Herzen sind häufig. Operation kommt wegen der Schwere der Grundkrankheit selten
in Frage. Bericht über 20 Fälle aus der Literatur und 3 eigene Fälle.
Summary
Aneurysms of the peripheral branches of the pulmonary artery are a rare condition.
I. Congenital aneurysms:
Of special importance are the arteriovenous pulmonary fistulas, which by a short circuit
in the pulmonary circulation render a characteristic picture of symptoms (cyanosis,
dyspnea, clubbed fingers, polycythemia, hemopthysis, vascular murmur). It exists clinically
a resemblance with congenital vitia, but the heart condition is normal. Because of
the mostly severe aspect of the desease and the threatening rupture a surgical intervention
seems indicated (lobectomy).
The results of operation are so far excellent. Roentgendiagnosis is of great importance.
The film shows circular and aciniform shadows.
It ist important to prove the vascular connection to the hilus; this can often be
seen on the plane film, nearly always on the tomogram.
Pulsations and changes of the size of the aneurysm at Valsalvas experiment are verifying
but not always present. Angiocardiography renders obvious images. In most cases the
arteriovenous fistula is to be looked upon as manifestations of Osier's disease. 87
cases of arteriovenous fistula from the literature are discussed. One own case is
added.
II. Acquired peripheral aneurysms:
Mycotic, rheumatic-toxic or traumatic injuries of the vascular wall may be the cause.
The symptomatology is hardly characteristic. The manifestations of the primary disease
(chronic septicemia, polyarthritis etc.) dominates the aspect of the disease. If moniliform
circular shadows arranged near the hilus show autopulsation the diagnosis is obvious.
Often is neither clinic nor roentgenologic recognition possible. Concurrent aneurysm
of the aortic trunc and the combination with cardiac malformations happens often.
Because of the severity of the primary disease operation is seldom indicated. 20 cases
from the literature and two own cases are discussed.
Résumé
Les anévrysmes périphériques des branches de l'artére pulmonaire sont rares.
I. Anévrysmes congénitaux
Les fistules artério-veineuses du puomon présentent un intérét particulier par suite
du court-circuit qu'elles produisent dans la petite circulation, et qui se manifeste
par un syndrome typique: cyanose, dyspnée, hippocratisme, polycytémie, hémoptysie,
souffle vasculaire, qui ressemble à celui des vices congénitaux, mais le coeur reste
normal. Le tableau clinique est le plus souvent inquiétant, et a cause du danger de
rupture on devrait envisager une lobectomie. Les résultats opératoires connus sont
excellents. L'examen radiologique est essentiel pour le diagnostic. On trouve des
opacités de forme ronde, et si le processus est étendu et multicavitaire, en forme
de grappe. Il est important de démontrer l'existence d'une liaison vasculaire avec
le hile, ce qui est souvent possible sur le cliché ordinaire et presque toujours sur
le tomogramme. L'apparition de pulsations et une augmentation de volume de l'anévrysme
au Valsalva sont des signes sûrs mais qui peuvent faire défaut. L'angiocardiographie
permet un diagnostic certain. Le plus souvent la fistule artérioveineuse du poumon
est la signature d'une maladie d'Osler-Rendu. Discussion de 87 cas publiés jusqu'ici.
II. Anévrysmes périphériques acquis
Ils sont dùs à une lésion de la paroi vasculaire d'origine mycotique, toxico-rhumatismale,
ou traumatique. La séméiologie est pen caractéristique. La maladie principale domine
le tableau clinique (septicémie chronique, polyarthrite). Si l'on peut déceler aux
rayons X un chapelet d'ombres arrondies á proximité du hile, présentant des pulsations
vraies, le diagnostic est facile. Souvent ni la clinique, ni la radiologie ne permettent
de le poser. L'existence simultanée d'un anévrysme de tronc principal ou la combinaison
avec des malformations cardiaques sont fréquentes. Une intervention peut rarement
étre envisagée, à cause de la gravité de l'affection. Relation de 20 cas de la littérature
et de 3 cas personnels.
Resumen
Los aneurismas de las ramas periféricas de la arteria pulmonar son raros.
I. Aneurismas congénitos:
De importancia son las fístulas arteriovenosas del pulmón que dan un cuadro sintomatológico
característico por corto circuito a nivel de la circulación menor (cianosis, disnea,
dedos en palillo de tambor, policitemia, hemoptisis, ruidos vasculares). Hay semejanza
clínica con cardiopatías congénitas, pero el hallazgo cardiológico es normal. Como
el cuadro patológico es grave y hay peligro de una ruptura son casos que deben ser
sometidos a intervención quirúrgica (lobectomía). Los resultados quirúrgicos obtenidos
hasta hoy son excelentes. El cuadro radiológico tiene gran valor diagnóstico. Se encuentra
imagen redondeada, cuando la extensión es correspondientemente grande y, también,
forma en racimo de uva. Desde el punto de vista diagnóstico es importante la verificación
de una unión de vasos a nivel del hilio; esta imagen es frecuente de hallar en la
radiografía directa y casi siempre en el tomograma. La alteración de la pulsación
y del volumen con la prueba de Valsalva es un signo bien demostrativo, aunque no siempre
se la encuentra. La angiocardiografía da imágenes convincentes. En la mayoría de los
casos, la fístula arteriovenosa del pulmón debe ser considerada una manifestación
de una enfermedad de Osler. Se comentan 87 casos de fístulas arteriovenosas tomados
de la bibliografía. Un caso propio.
II. Aneurismas periféricos adquiridos:
Como causas deben tenerse en cuenta lesiones de la pared vascular de naturaleza micótica,
reumáticotóxica o traumática. La sintomatología es poco característica. Las manifestaciones
de la enfermedad causal dominan el cuadro (sepsis crónica, poliartritis, etc.). Si
radiológicamente se verifica la presencia de sombras redondeadas, dispuestas en rosario,
junto al hilio, el diagnóstico está asegurado. Muchas veces no es posible la diagnosis
clínica o roentgenológica. La existencia simultánea de un aneurisma del tronco principal
y la combinación con deformaciones cardíacas son frecuentes. La intervención quirúrgica
raramente entra en consideración a causa de la gravedad del cuadro. Comentario acerca
de 20 casos de la literatura y 3 casos propios.
