Beitrag zur Klinik und zur Röntgendiagnostik des Chordoms der Schädelbasis^*

Zusammenfassung

Sowohl die klinische als auch die röntgenologische Symptomatologie der Chordome der Schädelbasis kann infolge der verschiedenen Ausgangs- und Entwicklungsmöglichkeiten dieser Tumoren sehr reichhaltig sein und ist in der Regel in keiner Weise charakteristisch, so daß die Diagnose im Einzelfalle wohl immer sehr schwierig ist. Von der Encephalographie sind keine artspezifischen Veränderungen zu erwarten. Die Arteriographie scheint bisher nur in dem einen Fall von uns ausgeführt worden zu sein, wobei sich lediglich eine uncharakteristische Gefäßverlagerung ergab. Da die Chordome sehr blutreich sind, so wäre es denkbar, daß es zu einer Anfärbung des Tumors kommen könnte. Dabei ist aber zu bedenken, daß infolge der extraduralen Lage der Chordome die Carotis externa zu füllen wäre. Der Zweck der Abhandlung soll darin liegen, daß man im gegebenen Falle wenigstens an die Möglichkeit eines Chordoms denkt und daraus eventuell die therapeutischen Schlußfolgerungen zieht. Wie wichtig aber die Diagnose ist, ergibt sich aus der schon erwähnten Tatsache, daß eine Operation dieser Tumoren sehr schwierig und selten von Erfolg gekrönt ist, während die Bestrahlung infolge der hohen Strahlensensibilität dieser Neubildungen sehr gute Resultate zu erzielen vermag.

Summary

The clinical as well as the roentgenologic symptomatology of the chordomas of the base of the skull can be very abundant in consequence of the various possibilities of ending and developing of these tumors and is as a rule in no way characteristic. The diagnosis in the single case is consequently always very difficult. Specific changes can not be expected by encephalography. The arteriography seems to be practiced so far only in the single case in which solely a not characteristic vascular dislocation was the result. As the chordomas are very sanguine it is conceivable that the tumor might become coloured. But it must be taken into consideration that owing to the extradural position the carotis externa would have to been filled. The reason of this article is to make the reader think in a given case of the possibility of a chordoma and draw the conclusion as to an eventual therapy. A correct diagnosis is very important, because an operation of these tumors is very difficult and seldom crowned with success, whereas irradiation leads to very good results because of the high radiosensibility of these neoplasms.

Résumé

Les chordomes de la base du crâne peuvent présenter une symptomatologie clinique et radiologique très variée. Leur localisation et leur croissance sont en effet très variables et ne se tiennent à aucune règle, si bien que le diagnostic présente toujours de grandes difficultés. On ne peut pas s'attendre à ce que l'encéphalographie décèle des modifications typiques. L'artériographie n'a jusqu'ici été pratiquée que dans un seul cas, montrant un déplacement de vaisseau qui n'est pas caractéristique. Puisque les chordomes sont fortement vascularisés on pourrait penser que la tumeur se marquera bien, mais il faut se rappeler qu'elle est de siège extra-duremérien et qu'il faudrait injecter la carotide externe. L'auteur conclut qu'il faut dans certains cas toujours penser qu'il peut s'agir d'un chordome, pour pouvoir instituer le traitement approprié. Le diagnostic est important parce que l'opération de ces tumeurs est difficile et rarement couronnée de succés, tandis que l'irradiation de la tumeur très sensible aux rayons donne de très bons résultats.

Resumen

Tanto la sintomatología clínica como la radiológica de los cordomas de la base del cráneo puede ser sumamente variada como consecuencia de las posibilidades evolutivas y de los orígenes múltiples de estos tumores, aspectos ambos que, generalmente, no tienen nada de característico de tal manera que el diagnóstico resulta ser, en cada caso, siempre muy difícil. Desde el punto de vista de la encefalografía no deben esperarse alteraciones de modalidad específica. La arteriografía parece haber sido practicada únicamente en un caso, circunstancia en la cual lo único que se observó fué un desplazamiento no característico de los vasos. Como los cordomas son muy vascularizados, es posible que estos tumores puedan llegar a ser visibles. Pero, en este sentido hay que tener en cuenta que, como consecuencia de la situación extradural de los cordomas, sería necesario provocar la repleción opaca de la carótida externa. La finalidad de este trabajo tiene por objeto que, en un caso dado, se piense por lo menos en la posibilidad de la existencia de un cordoma, deduciendo así las consecuencias terapéuticas correspondienes. La importanica del diagnóstico se infiere del hecho que la intervención quirúrgica en este tipo de tumores es muy difícil y sólo excepcionalmente se ve coronada por el éxito, mientras que la radioterapia logra excelentes resultados teniendo en cuenta la alta sensibilidad frente a las radiaciones X de estas tumoraciones.