Akt Neurol 2009; 36 - P586
DOI: 10.1055/s-0029-1238679

Hashimoto-Enzephalopathie mit Hauptsymptom Ataxie

L Huber 1, S Tütüncü 1, E Oertle 1, R Kimm 1, B Widder 1
  • 1Günzburg

Hintergrund: Die Hashimoto-Enzephalopathie ist eine seltene Erkrankung. Meist geht sie mit psychiatrischen Auffälligkeiten wie rasch einsetzender Demenz oder Verwirrtheitszuständen einher. Seltener treten andere neurologische Symptome wie Tremor, Aphasie, Myoklonien, Ataxie und epileptische Anfälle auf.

Fallbericht: Wir berichten über einen 35-jährigen Patienten, der sich mit seit 8 Wochen progredientem ungerichtetem Schwindel und Gangunsicherheit in unserer neurologischen Klinik vorstellte. An Vorerkrankungen bestand nur eine euthyreote Hashimoto-Thyreoiditis. In der klinischen Untersuchung zeigte sich eine Rumpf-, Gang- und Standataxie, ein Intentionstremor sowie ein Blickrichtungsnystagmus nach links.

Die Magnetresonanztomografie des Schädels, der HWS und BWS war unauffällig. Das Routinelabor sowie der Liquorstatus waren unauffällig, ebenfalls die Serologie für neurotrope Viren und bakterielle Erreger. Lediglich die Autoantikörper gegen Thyreo-Peroxidase waren erhöht. Die evozierten Potenziale und das Elektroenzephalogramm zeigten einen Normalbefund.

In den ersten Tagen kam es zu einer weiteren Verschlechterung der Symptome und zusätzlich zu Myoklonien. Bei V.a. Hashimoto-Enzephalopathie führten wir eine Stoßtherapie mit Kortison durch. Anschließend wurde die Therapie oral weiter geführt und in den nächsten Wochen ausgeschlichen. Darunter kam es zu einer Besserung der Symptome und 8 Wochen später war es dem Patienten wieder möglich, frei zu gehen.

Diskussion: Es gibt kontroverse Diskussionen über das Auftreten einer Ataxie als Hauptsymptom einer Hashimoto-Enzephalopathie. Im beschriebenen Fallbeispiel wurden alle anderen Ursachen einer Ataxie wie Strukturveränderungen im Gehirn, Infektionen, Entzündungen oder toxische Substanzen ausgeschlossen. Als einzige Auffälligkeit zeigten sich erhöhte Antikörper-Titer gegen Thyreo-Peroxidase bei einer bekannten Hashimoto-Thyreoiditis. Die Symptome waren zudem nach Steroid-Gabe rückläufig. Daher gehen wir von der Diagnose einer primären Ataxie bei Hashimoto-Enzephalopathie aus.