Frühe Manifestation eines Pseudoexfoliations-Syndroms nach Hornhauttransplantation

Einleitung

Beim Pseudoexfoliations-Syndrom (PEX-Syndrom) handelt es sich um eine degenerative Fibrillopathie, die von der Produktion und Ablagerung eines abnormalen extrazellulären fibrogranulären Materials charakterisiert wird. Die Pseudoexfoliatio lentis ist eine sehr häufig zu beobachtende erworbene Trübung auf der vorderen Linsenkapsel. Zentral ist dieses Pseudoexfoliationsmaterial meist scheibenförmig angeordnet, daran schließt sich nach peripher eine klare Zone an, die wiederum von einer Zone mit granulärem weißlichem Material umgeben wird. Der größte Anteil des PEX-Materials befindet sich hinter der Iris. Weitere weißliche Auflagerungen sind auch am Pupillarsaum, im Kammerwinkel, auf den Zonulafasern, auf den Ziliarkörperzotten und auch auf der Hornhautrückfläche zu beobachten [8] [13].

Die okuläre Beteiligung beim PEX-Syndrom ist in 48 – 76 % der Fälle einseitig. In über 50 % der Fälle wurde innerhalb von 5 – 10 Jahren nach Diagnose eines einseitigen PEX-Befunds auch das zweite Auge betroffen. Die Patienten, bei denen das PEX an beiden Augen beobachtet wird, sind jedoch meistens älter und haben eine höhere Glaukom-Prävalenz als Patienten mit einer einseitigen PEX-Manifestation [3].

In dieser Arbeit möchten wir eine Patientin vorstellen, bei der das PEX möglicherweise durch eine Kornea-Transplantation übertragen wurde.

Literatur

• 1 Damji K F, Bains H S, Stafnsson E. et al . Is pseidoexfoliation syndrome inherited? A review of genetic and nongenetic factors and a new observation.  Ophthalmic Genetics. 1998;  19 175-185
• 2 Detorakis E T, Kozobolis V P, Pallikaris I G. et al . Detection of herpes simplex virus in pseudoexfoliation syndrome and exfoliation glaucoma.  Acta Ophthalmol Scand. 2002;  80 612-616
• 3 Hammer T h, Schlötzer-Schrehardt U, Naumann G O H. Unilateral or asymmetric pseudoexfoliations syndrome? An ultrastructural study.  Arch Ophthalmol. 2001;  119 1023-1031
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• 7 Naumann G OH, Schlötzer-Schrehardt U. Keratopathy in pseudoexfoliation syndrome as a cause of corneal endothelial decompensation.  Ophthalmology. 2000;  107 1111-1124
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• 9 Ritch R, Schlötzer-Schrehardt U, Konstas A G. Why is glaucoma associated with exfoliation syndrome?.  Progr Retin Eye Res. 2003;  22 253-275
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• 11 Sampaolesi R, Casiraghi J F, Geria R. The occurrence of exfoliation syndrome after penetrating keratoplasty: a report of three cases.  Klin Montsbl Augenheilkd. 1995;  206 (Suppl 2) 8
• 12 Schlötzer-Schrehardt U. Molecular pathology of pseudoexfoliation syndrome/glaucoma – new insights from LOXL1 gene associations.  Exp Eye Res. 2009;  88 776-785
• 13 Schlötzer-Schrehardt U, Naumann G O H. Pseudoefoliations-Syndrom/Glaukom: Pathogenese, Diagnostik und Therapie.  Z prakt Augenheilkd. 2008;  29 525-539
• 14 Schlötzer-Schrehardt U M, Dörfler S, Naumann G OH. Corneal endothelial involvement in pseudoexfoliation syndrome.  Arch Ophthalmol. 1993;  111 666-674
• 15 Taylor H R. Pseudoexfoliation, an environmental disease?.  Trans Ophthalmol Soc UK. 1979;  99 302-307