Zusammenfassung
Die Riesenzellhepatitis ist eine sehr seltene Erkrankung unklarer Genese. Es wird
vermutet, dass sie durch Medikamente, Virusinfektionen und autoimmune Faktoren hervorgerufen
werden kann. Unsere Kasuistik berichtet von einem 33-jährigen Mann, der aufgrund einer
bakteriellen Bronchitis über eine Woche mit dem Antibiotikum Doxycyclin (100 mg/d)
behandelt worden war. In der Folge klagte der Patient über Abgeschlagenheit und einen
ausgeprägten Ikterus. Laborchemisch zeigten sich massiv erhöhte Transaminasen (GOT
4670 U/l, GPT 5350 U/l, Bilirubin 226 µmol/l) sowie eine Beeinträchtigung der Lebersyntheseleistung
(INR 1,45). Sonografisch wurden eine Hepatomegalie ohne Zirrhosezeichen, eine normal
große Milz und normale Gallenwege beschrieben. Die Leberdurchblutung war regelrecht.
Folgende Erkrankungen bzw. Infektionen konnten ausgeschlossen werden: Morbus Wilson,
Hämochromatose, Autoimmunhepatitis, primär sklerosierende Cholangitis, primär biliäre
Zirrhose, Hepatitis A, B, C und E, HIV, CMV, Adenoviren, Varizella-Zoster-Viren und
eine Paracetamol-Intoxikation. Im weiteren Verlauf entwickelte der Patient ein akutes
Leberversagen (AST 2134 U/l, ALT 2820 U/l) in Kombination mit einer stark eingeschränkten
Lebersyntheseleistung (INR 3,0) und einem beginnenden Nierenversagen. Er wurde deshalb
in unser Transplantationszentrum verlegt. Aufgrund einer zunehmenden Verwirrtheit
und Schläfrigkeit wurde eine Intubation notwendig. Im CCT zeigte sich ein beginnendes
Hirnödem. Aufgrund des akuten Nierenversagens und der hepatischen Enzephalopathie
wurde eine MARS-Hämodialyse durchgeführt. Drei Wochen nach Erstauftreten des Ikterus
erfolgte eine Lebertransplantation (MELD 40). Im Explantat wurde überraschenderweise
die Diagnose einer Riesenzellhepatitis gestellt. Heute – 2 Jahre nach erfolgreicher
Transplantation – befindet sich der Patient in sehr gutem Allgemeinzustand mit normaler
Leberfunktion. Schlussfolgernd lässt sich sagen, dass die Riesenzellhepatitis eine
seltene Ursache des akuten Leberversagens sein kann und oft erst histologisch erkannt
wird.
Abstract
Giant cell hepatitis is a very rare disease of unknown origin. It has been hypothesized
that drugs, viral infections, or autoimmune reactions may play a pathogenetic role.
Here, we describe a 33 year old patient with bacterial bronchitis who was treated
with doxycycline (100 mg/d) for one week. Furthermore the patient complained of malaise
and a distinct jaundice. Liver parameters increased dramatically (AST 4670 U/l, ALT
5350 U/l, bilirubin 226 µmol/l) and liver function was impaired (INR = 1,45). The
ultrasound scan showed a hepatomegaly with no signs of cirrhosis, normal spleen size
and normal bile ducts; liver perfusion was normal. No evidence of Wilson’s disease,
hemochromatosis, autoimmune hepatitis, primary sclerosing cholangitis, primary biliary
cirrhosis, hepatitis A, B, C and E, HIV, CMV, VZV, adenoviral infections, or paracetamol
intoxication was found. Subsequently, the patient developed acute liver failure (AST
2134 U/l, ALT 2820 U/l, bilirubin 380 µmol/l, INR 3.0) and a beginning renal failure.
Therefore, he was transferred to our transplant center. Due to increasing confusion
and somnolence due to cerebral edema mechanical ventilation was needed. Because of
an acute renal failure and severe hepatic encephalopathia MARS-hemodialysis was performed.
Three weeks after the appearance of the jaundice he underwent liver transplantation
(MELD 40). Surprisingly, in the explanted liver the diagnosis of giant cell hepatitis
was made. Today – 2 years after successful liver transplantation – the patient is
in a very good condition with normal liver function. In conclusion, giant cell hepatitis
is a rare cause of acute liver failure that is often recognized only histologically.
Schlüsselwörter
Riesenzellhepatitis - akutes Leberversagen - Lebertransplantation
Key words
giant cell hepatitis - fulminant liver failure - liver transplantation
