Die Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ist eine bei Kindern extrem seltene Autoantikörper-assoziierte,
blasenbildende Hauterkrankung. Das klinische Erscheinungsbild der Erkrankung ist durch
pralle Blasen auf entzündlich-erythematösem Grund, meist in mechanisch beanspruchten
Bereichen der Haut gelegen, charakterisiert. Verursachend finden sich zirkulierende
IgG-Autoantikörper der Subklasse 4 die gegen Typ-VII Kollagen, eine Verankerungsfibrille
der Epidermis, gerichtet sind. Berichtet wird der Fall einer 4,5 Jahre alten Patientin,
die sich mit annulären Erythemen mit randständiger Blasenbildung im Gesichtsbereich
und Mundschleimhauterosionen präsentierte. Eine antibiotische und eine virostatische
Behandlung blieben ohne Erfolg. Als der Hautbefund mit bullöser Effloreszenzen im
Bereich des Nackens und des Handrückens zunahm, wurde eine Hautbiopsie durchgeführt.
Das histologische Bild zeigte eine subepidermale Spaltbildung, und in der direkten
Immunfluoreszenz waren lineare Ablagerungen von IgG vorhanden. Erst mit dem Nachweis
von Serum-Autoantikörpern gegen Typ-VII Kollagen im Immunoblot konnte die definitive
Diagnose einer EBA gestellt werden. Unter systemischer Steroidtherapie kam es zu einem
Abheilen der bestehenden Läsionen. Die Therapie wurde nach 5 Monaten ausgesetzt, die
Patientin befindet sich nun seit einem halben Jahr in Remission. Bei bullösen Dermatosen
im Kindesalter muss bei entsprechender Klinik differentialdiagnostisch an eine EBA
gedacht werden. Eine definitive Diagnosestellung ist nur durch immunhistologische
Untersuchungen möglich; zusätzlich ist der serologische Nachweis von spezifischen
Autoantikörpern hilfreich. Therapeutisch käme im Fall von Steroidresistenz auch eine
Kombination von Dapson und Azathioprin in Betracht. Trotz eines möglichen Verlaufs
über Jahre ist ein schließlich Abheilen der Läsionen zu erwarten.
