Pädiatrie up2date 2011; 6(1): 79-104
DOI: 10.1055/s-0030-1256048
Hämatologie/Onkologie

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Osteosarkome bei Kindern und Jugendlichen

Jörg  Ritter, Katja  Zils, Stefan  Bielack
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
23. März 2011 (online)

Einleitung

Die Prognose des Osteosarkoms war bis in die 1970er Jahre außerordentlich ungünstig: Trotz ablativer Operationstechniken verstarben mehr als 80 % aller Patienten wenige Jahre nach Diagnosestellung an einer disseminierten Metastasierung. Dies führte zu therapeutischem Nihilismus („Operieren wir nicht, sterben die Patienten. Operieren wir, sterben die Patienten auch.”) und zu operativen Strategien, die eine ablative Therapie (Amputation der befallenen Extremität) erst nach mehrmonatiger Verzögerung empfahlen, um abzuwarten, ob sich in diesem Zeitraum lebensbegrenzende Lungenmetastasen entwickelten.

In den vergangenen 30 Jahren hat sich diese Situation grundlegend geändert: Heute überleben etwa 60 – 70 % aller Patienten mit primär lokalisierten Osteosarkomen, dank multimodaler, interdisziplinärer Therapiekonzepte. Fortschritte der Operationstechniken erlauben darüber hinaus meist ein extremitätenerhaltendes Vorgehen. Die Therapie im Rahmen prospektiver, multizentrischer Studien ist anerkannter Therapiestandard [1] [2] [3] [4].

Definition

Osteosarkome, die häufigsten primären malignen Knochentumore, stammen von unreifen, proliferierenden mesenchymalen Vorläuferzellen ab und produzieren Osteoid bzw. unreife Knochenmatrix. Sie sind meist hochmaligne Tumoren mit einer ausgeprägten Metastasierungstendenz, insbesondere hämatogen in die Lunge.

Die WHO-Klassifikationen der Knochentumore und der Osteosarkome sowie deren TNM-Stadieneinteilung sind in Tab. [1] – [3] dargestellt.

Tabelle 1 WHO-Klassifikation der Knochentumoren mod. nach 1. Histogenese benigne niedrigmaligne (Grad 1, 2) hochmaligne (Grad 3) Bindegewebe nichtossifizierendes Fibrom (NOF)Riesenzelltumor Fibrosarkom Grad 1 + 2 Fibrosarkom Grad 3malignes fibröses Histiozytom (MFH) Knorpel kartilaginäre ExostoseEnchondromChondroblastomChondromyxoidfibrom zentrales Chondrosarkom Grad 1 + 2peripheres Chondrosarkomperiosteales ChondrosarkomKlarzellchondrosarkom zentrales Chondrosarkom Grad 3dedifferenziertes Chondrosarkommesenchymales Chondrosarkom Knochen OsteomOsteoidosteomOsteoblastom parosteales (= parossales) Osteosarkomperiosteales OsteosarkomLow-Grade-central-Osteosarkom zentrales (medulläres; klassisches) OsteosarkomHigh-Grade-Surface-Osteosarkomkleinzelliges Osteosarkomteleangiektatisches Osteosarkom Gefäß HämangiomLymphangiom Hämangioendotheliom Grad 1 + 2Hämangioperizytom Grad 1 + 2 Angiosarkom Nerven Neurofibrom Neurofibrosarkom Chorda dorsalis Chordom unbekannt (neuroektodermal?) Adamantinom der langen Knochen Familie der Ewing-Tumorenperipherer neuroektodermaler Tumor (PNET) tumorähnliche Läsionen einfache (juvenile) Knochenzysteaneurysmatische Knochenzyste (AKZ)fibröse Dysplasie (Jaffe-Lichtenstein)M. Paget des Knochens (Ostitis deformans)

Tabelle 2 WHO-Klassifikation der Osteosarkome mod. nach 1. Lokalisation im Knochen Subtyp Häufigkeit Malignität zentral konventionellosteoblastischfibroblastischchondroblastisch 80 – 90 % hoch teleangiektatisch hoch kleinzellig 1 – 4 % hoch niedrigmalignezentral 1 – 2 % niedrig juxtakortikal hochmalignes Oberflächenosteosarkom < 1 % hoch periostal 2 % intermediär parosteal 5 % i. d. R. niedrig extraossär 2 % i. d. R. hoch sekundär 8 % i. d. R. hoch

Tabelle 3 TNM-Klassifikation und Stadieneinteilung der Knochentumoren mod. nach 1 5. Primärtumor (T) TX: Die Minimalerfordernisse zur Beurteilung des Primärtumors sind nicht erfüllt. T0: Kein Anhalt für einen Primärtumor. T1: Größte Tumorausdehnung ≤ 8 cm. T2: Größte Tumorausdehnung > 8 cm T3: Diskontinuierliche Tumoren in der primär befallenen Knochenregion. Regionäre Lymphknoten (N) NX: Die Minimalerfordernisse zur Beurteilung der regionären Lymphknoten sind nicht erfüllt. N0: Kein Anhalt für Befall regionärer Lymphknoten. N1: Befall regionärer Lymphknoten. Fernmetastasen (M) MX: Die Minimalerfordernisse zur Beurteilung von Fernmetastasen sind nicht erfüllt. M0: Kein Anhalt für Fernmetastasen. M1: Fernmetastasen vorhanden.M1a: LungeM1b: andere Fernmetastasen Histopathologisches Grading GX: Die Minimalerfordernisse für das Grading sind nicht erfüllt. G1: Gut differenziert. G2: Mäßig differenziert. G3: Schlecht differenziert. G4: Undifferenziert. Stadium Stadium IA T1 N0 M0 G1,2 (niedrig-maligne) Stadium IB T2 N0 M0 G1,2 (niedrig-maligne) Stadium IIA T1 N0 M0 G3,4 (hoch-maligne) Stadium IIB T2 N0 M0 G3,4 (hoch-maligne) Stadium III T3 N0 M0 jedes G Stadium IVA jedes T N0 M1a jedes G Stadium IVB jedes T N1 jedes M jedes G jedes T jedes N M1b jedes G

Literatur

Prof. Dr. med. Stefan Bielack

Cooperative Osteosarkomstudiengruppe (COSS)
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin am Olgahospital Stuttgart
Pädiatrie 5 (Onkologie, Hämatologie, Immunologie)

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