Intracranial Extracerebral Glioneuronal Heterotopia – Case Report

Abstract

Intracranial extracerebral glioneuronal heterotopia (IEGH) is a very rare congenital disorder of unknown origin. It is characterized by the presence of abnormal brain tissue in unusual areas. We present a case of a male fetus with IEGH and a massive skull deformation at the left frontal lobe. Additionally further anomalies like arhinencephalia, atretic nasal cavity, skin appendix next to the eyebrow and a protruded eye, all on the left side, could be observed.

Zusammenfassung

Die intrakranielle, extrazerebrale glioneuronale Heterotopie (IEGH) ist eine sehr seltene angeborene Missbildung mit unbekannter Ursache. Sie ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von abnormem Hirngewebe an Stellen, wo sonst kein zerebrales Gewebe vorkommt. Im vorliegenden Fall handelte es sich um einen männlichen Fetus mit IEGH und ausgeprägter Schädeldeformation links frontal. Zusätzlich bestanden eine linksseitige Arhinenzephalie, eine Atresie der linken Nasenhaupthöhle, und es zeigte sich ein Hautanhängsel oberhalb der linken Augenbraue sowie eine Protrusion des linken Auges.

glioneuronal heterotopia - male fetus - cerebral malformation

glioneuronale Heterotopie - männlicher Fetus - zerebrale Missbildung

References

• 1 Oya S, Kawahara N, Aoki S et al. Intracranial extracerebral glioneuronal heterotopia. Case report and review of the literature. J.  Neurosurg. 2005;  102 (1 Suppl) 105-112
• 2 Muzumdar D, Michaud J, Ventureyra E C G. Anterior cranial base glioneural heterotopias.  Childs Nerv Syst. 2006;  22 227-233
• 3 Wolbach S B. Congenital rhabdomyoma of the heart. Report of a case associated with multiple nests of neuroglial tissue in the meninges of the spinal cord.  J Med Res. 1907;  16 495-520
• 4 Freeman W. Cortical heterotopias in the pontine meninges.  Arch Pathol. 1926;  2 352-354
• 5 Ho K L. Concurrence of ganglionic hamartoma and heterotopic neuroglial tissue in the cerebellopontine angle.  Arch Pathol Lab Med. 1981;  105 438-439
• 6 Cooper I S, Kernohan J W. Heterotopic glial nests in the subarachnoid space: histopathologic characteristics, mode of origin and relation to meningeal gliomas.  J Neuropathol Exp Neurol. 1951;  10 16-29
• 7 Gyure K A, Morrison A L, Jones R V. Intracranial extracerebral neuroglial heterotopias: a case report and review of the literature.  Ann Diagn Pathol. 1999;  3 182-186
• 8 Harris C P, Townsend J J, Klatt E C. Accessory brains (extracerebral heterotopias): unusual prenatal intracranial mass lesions.  J Child Neurol. 1994;  9 386-389
• 9 Karamchandani J, Fischbein N, Harsh G et al. Retrosellar intracranial extracerebral glioneuronal heterotopion: case report.  Clin Neuropathol. 2010;  29 297-300
• 10 Lim R Y, Capinpin A G. Extensive heterotopic brain tissue of the head and neck.  Otolaryngol Head Neck Surg. 1991;  105 469-472
• 11 Nishio S, Mizuno J, Barrow D L et al. Intracranial extracerebral glioneural heterotopias.  Childs Nerv Syst. 1988;  4 244-248
• 12 Marubayashi T, Matsukado Y. Intracranial extracerebral brain heterotopias.  J Neurosurg. 1978;  48 470-474
• 13 Ball R Y, Treip C S. Intracranial extracerebral neuroglial hamartoma.  Acta Neuropathol. 1984;  65 172-176