Association of Intrathoracic Herniation of the Liver with Left Heart Hypoplasia in Fetuses with a Left Diaphragmatic Hernia but not in Fetuses with a Right Diaphragmatic Hernia

Zusammenfassung

Ziel: Eine Linksherzhypoplasie ist ein häufiges Merkmal von Ungeborenen mit linksseitiger Zwerchfellhernie und intrathorakal verlagerter Leber („liver-up“). Im Gegensatz hierzu wird eine auffällige Größendiskrepanz beider Herzseiten bei Ungeborenen mit rechtseitiger Zwerchfellhernie nicht beobachtet, obwohl die Leber auch bei dieser Erkrankung mit nach intrathorakal verlagert ist. Material und Methoden: Wir analysierten die Daten von 15 Feten mit links und 10 Feten mit rechtsseitiger Zwerchfellhernie und intrathorakaler Leberverlagerung, welche zwischen der 21 + 1 bis 35 + 0 Schwangerschaftswoche echokardiografisch untersucht wurden. Kardiale Einfluss- und Ausflussdimensionen sowie Z-scores der beiden Gruppen wurden statistisch miteinander verglichen. Zusätzlich wurde die Flussrichtung des Ductus venosus untersucht. Ergebnisse: Trotz des intrathorakalen Vorliegens von Leberanteilen bei beiden Gruppen wurde eine Linksherzhypoplasie bei 11 von 15 Feten mit linksseitiger, aber bei keinem von 10 Feten mit rechtsseitiger Zwerchfellhernie beobachtet (p < 0,001). Ein überwiegendes Streaming des Ductus venosus zur rechten Herzseite wurde bei 14 der 15 Feten mit linksseitiger, aber keinem der 7 Feten mit rechtsseitiger Zwerchfellhernie beobachtet, bei denen diese Flussinformation gemessen wurde (p < 0,0001). Schlussfolgerung: Eine intrathorakale Verlagerung von Leberanteilen ist bei Feten mit linksseitiger Zwerchfellhernie mit einer überwiegenden Linksherzhypoplasie assoziiert, nicht aber bei Feten mit rechtsseitiger Zwerchfellhernie. Unsere Beobachtungen zeigen, dass dieser Unterschied sich durch eine unterschiedliche Flussrichtung des Ductus venosus erklären könnte.

Abstract

Purpose: Predominant left heart hypoplasia is commonly observed in human fetuses with left diaphragmatic hernia and intrathoracic liver herniation (“liver-up”). In contrast, marked left/right heart disproportion has not been described in fetuses with right diaphragmatic hernia, despite intrathoracic herniation of large parts of the liver. Patients and Methods: We analyzed the data of 15 fetuses with left diaphragmatic hernia and 10 fetuses with right diaphragmatic hernia and all with intrathoracic liver herniation (“liver-up”) that were examined with fetal echocardiography between 21 weeks + 1 day and 35 weeks + 0 days of gestation. The inflow and outflow dimensions and Z-scores of the two groups were statistically compared. In addition, ductus venosus streaming patterns were examined. Results: Despite the presence of intrathoracic liver herniation, predominant left heart hypoplasia, defined as a mitral valve Z-score < – 2 in combination with a tricuspid valve Z-score that was at least 2 Z larger than the mitral valve Z-score in an individual fetus, was observed in 11 of the 15 fetuses with left diaphragmatic hernia but in none of the 10 fetuses (p < 0.001) with right diaphragmatic hernia. Preferential streaming to the right heart was observed in 14 of the 15 fetuses with left hernia but in none of the 7 fetuses with right diaphragmatic hernia in whom this flow information was available (p < 0.0001). Conclusion: Intrathoracic herniation of the liver (“liver-up”) is associated with predominant left heart hypoplasia in left diaphragmatic hernia but not right fetal diaphragmatic hernia. Our observations indicate that this difference may result from different ductus venosus streaming sites in these conditions.

diaphragm - echocardiography - ultrasound color doppler - ultrasound Doppler - fetus

References

• 1 Siebert J R, Haas J E, Beckwith J B. Left ventricular hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia.  J Pediatr Surg. 1984;  19 567-571
• 2 Allan L D, Irish M S, Glick P L. The fetal heart in diaphragmatic hernia.  Clin Perinatol. 1996;  23 795-812
• 3 Migliazza L, Xia H, Alvarez J I et al. Heart hypoplasia in experimental congenital diaphragmatic hernia.  J Pediatr Surg. 1999;  34 706-710
• 4 Guarino N, Shima H, Puri P. The hypoplastic heart in congenital diaphragmatic hernia: reduced expression of basic fibroblast growth factor and platelet-derived growth factor.  Pediatr Surg Internat. 2000;  16 243-246
• 5 Baumgart S, Paul J J, Huhta J C et al. Cardiac malposition, redistribution of fetal cardiac output, and left heart hypoplasia reduce survival in neonates with congenital diaphragmatic hernia requiring extracorporeal membrane oxygenation.  J Pediatr. 1998;  133 57-62
• 6 Stressig R, Fimmers R, Eising K et al. Preferential streaming of the ductus venosus and inferior caval vein toward the right heart is associated with left heart hypoplasia in human fetuses with left-sided diaphragmatic hernia.  Heart. 2010;  96 1564-1568
• 7 Stressig R, Fimmers R, Eising K et al. Intrathoracic herniation of the liver (“liver-up”) is associated with predominant left heart hypoplasia in human fetuses with left diaphragmatic hernia.  Ultrasound Obstet Gynecol. 2011;  37 272-276
• 8 Beaudoin S, Bargy F, Mahieu D et al. Anatomic study of the umbilical vein and ductus venosus in human fetuses: ultrasound application in prenatal examination of left congenital diaphragmatic hernia.  Surg Radiol Anat. 1998;  20 99-103
• 9 Sherer D M, Eglinton G S, Gonçalves L F et al. Prenatal color and pulsed Doppler sonographic documentation of intrathoracic umbilical vein and ductus venosus, confirming extensive hepatic herniation in left congenital diaphragmatic hernia.  Am J Perinatol. 1996;  13 159-162
• 10 Bootstaylor B S, Filly R A, Harrison M R et al. Prenatal sonographic predictors of liver herniation in congenital diaphragmatic hernia.  J Ultrasound Med. 1995;  14 515-520
• 11 Awadh A M, Prefumo F, Bland J M et al. Assessment of the intraobserver variability in the measurement of fetal cardiothoracic ratio using ellipse and diameter methods.  Ultrasound Obstet Gynecol. 2006;  28 53-56
• 12 Schneider C, McCrindle B W, Carvalho J S et al. Development of Z-scores from fetal cardiac dimensions from echocardiography.  Ultrasound Obstet Gynecol. 2005;  26 599-605
• 13 Kohl T, Franz A, Geipel A et al. Abnormal ductus venosus streaming toward the right heart was associated with low pulmonary blood flow and vascular reactivity anomalies in human fetuses with left diaphragmatic hernia.  Ultraschall in Med. 2008;  29 87-88
• 14 Schaible T, Kohl T, Reinshagen K et al. Right- versus left-sided congenital diaphragmatic hernia – postnatal outcome at a specialized tertiary care center.  Pediatric Critical Care Medicine. 2011;  [Epub ahead of print]