Zusammenfassung
Hintergrund: Das Schädigungsmuster der hepatolentikulären Degeneration (Morbus Wilson) ist vielfältig,
wobei in der neurologischen Verlaufsform die extrapyramidal-motorische Symptomatik
und in der nicht neurologischen die Leberschädigung dominiert. Eine psychiatrische
Verlaufsform wird diskutiert und viele Patienten berichten im Langzeitverlauf zusätzlich
über kognitive Störungen und depressive Symptome.
Material und Methoden: Bei 32 Patienten mit gesichertem Morbus Wilson wurden die Ergebnisse standardisierter
Testverfahren zur Erfassung einer kognitiven Beeinträchtigung (SIDAM, MMST, Zahlenspanne
und Zahlenverbindungstest) sowie depressiver Symptome (BDI) erfasst und mit dem neurologischen
Befund korreliert.
Ergebnisse: Patienten mit einer neurologischen Verlaufsform des Morbus Wilson zeigen signifikant
schlechtere Testergebnisse im MMST; einem Teil der Zahlenspanne und im SIDAM (Median
von 52 in der neurologischen und 54 in der nichtneurologischen Verlaufsform). Deutlichere
Defizite finden sich im Zahlenverbindungstest. Dagegen konnte ein signifikanter Unterschied
im Median des BDI nicht bestätigt werden, wobei in der Kohorte mit neurologischer
Verlaufsform häufiger Punktwerte vereinbar mit einer leichten depressiven Episode
erreicht wurden. Eine leichte kognitive Beeinträchtigung bzw. auch depressive Symptome
treten unabhängig vom Schweregrad der neurologischen Behinderung auf. Das Schädigungsprofil
bei der neurologischen Verlaufsform des Morbus Wilson weist somit eine leichte kognitive
Beeinträchtigung mit Störungen der Konzentrationsfähigkeit und der Exekutivfunktionen
auf, wohingegen Gedächtnisfunktionen eher gering beeinträchtigt sind und eine Demenz
nicht vorliegt.
Schlussfolgerung: Da sich Bewegungsstörungen und andere Symptome durch die Therapie oft bessern, ist
eine gezielte Untersuchung und Behandlung psychopathologischer Begleitsymptome bei
Patienten mit Morbus Wilson im Langzeitverlauf zu empfehlen.
Abstract
Introduction: Wilson’s disease is a rare autosomal recessive disorder of hepatic copper transport
leading to a biliary excretion inhibition of copper. Overloading of the metal mainly
in the liver and basal ganglia leads not only to hepatic but also to extrapyramidal
motor as well as psychiatric clinical symptoms. Cognitive dysfunction is often reported
and patients suffer from additional depressive symptoms.
Methods: In this study, a cognitive impairment profile with SIDAM (SISCO) including mini-mental
state, digit span and the trail making test was performed in 32 patients with Wilson’s
disease (24 patients with the neurological form, 8 patients with the non-neurological
form) undergoing long-term medicamentous therapy. The extent of neurological impairment
was assessed in a neurology score. The Beck depression inventory (BDI) was used for
the detection of depressive symptoms. Results of cognitive testing and BDI score were
correlated with the results of the clinical investigation.
Results: Median results of MMSE, SIDAM, part of digit span and trail-making test are significantly
worse in patients with the neurological form of Wilson’s disease. There is no significant
difference in median results of BDI, although the number of patients with a score
suggesting a mild depressive disorder is higher in the group with the neurological
form. The median result of SIDAM was 52 (45 – 55) in the neurological form and 54
(53 – 55) points in the non-neurological form. There is no statistical significance
in the correlation to the severity of the neurological score.
Conclusions: Depressive symptoms and cognitive impairment in Wilson’s disease are frequently reported
by patients who are on long-term treatment. In particular, the ability to concentrate
and undertake executive functions are affected in the neurological form of Wilson’s
disease while functions of memory are less impaired. Since movement disorders often
have improved with therapy, additional observation of cognitive function and depressive
disorders seems to be useful. However, mild cognitive impairment occurs independently
of the severity of the neurological symptoms.
Schlüsselwörter
Morbus Wilson - kognitive Störung - Demenz - SIDAM
Key words
Wilson’s disease - cognitive disorder - dementia - SIDAM
