Rofo 2011; 183(08): 683-685
DOI: 10.1055/s-0031-1284781
Bildessay
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Leberbildgebung: Darstellung der von-Meyenburg-Komplexe

Image findings in Von Meyenburg Complexes
A. Seeger
,
M. Horger
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Publication Date:
19 August 2011 (online)

Von-Meyenburg-Komplexe sind benannt nach dem Pathologen Hanns von Meyenburg (1887–1971), der im Jahr 1918 über die pathologische Anatomie und allgemeine Pathologie der Zystenleber berichtete. Es handelt sich dabei um einen relativ häufigen Zufallsbefund in der Autopsie.

In Folge einer embryonalen Fehlbildung der Duktalplatte entstehen multiple Gallengangs-Hamartome der Leber, die als von-Meyenburg-Komplexe bezeichnet werden. Histologisch handelt es sich hierbei um eine Proliferation von Gallengängen mit zystischen Dilatationen in einem fibrösen und häufig hyalinisiertem Stroma (Ye BB, Hu B, Wang LJ et al. World J ­Gastroenterol 2005; 11: 5807–5810; Thommesen N. Acta Pathol Microbiol Scand A 1978; 86: 93–99). Jedes Hamartom hat histologisch ein verästeltes Lumen. Makroskopisch kann keine Verbindung zum Gallengangssystem darstellt werden, falls eine solche Verbindung besteht, ist diese allenfalls mikroskopisch nachweisbar (Thommesen N. Acta Pathol Microbiol Scand A 1978; 86: 93–99). Die Größe der Hamartome beträgt gewöhnlich 0,01–0,5cm, kann aber bis zu 1cm reichen. Von-Meyenburg-Komplexe verteilen sich gewöhnlich in beiden Leberlappen (Chung EB. Multiple bile-duct hamartomas. Cancer 1970; 26: 287–296), bevorzugt subkapsulär oder intraparenchymal.

Von-Meyenburg-Komplexe sind in Sektionsstudien häufig beschrieben. Thommesen et al. berichten über Zufallsbefunde in 0,6% von 2000 Biopsien und in 2,8% von 707 Autopsien (Thommesen N. Acta Pathol Microbiol Scand A 1978; 86: 93–99). In einer anderen Sektionsstudie wurden von-Meyenburg-Komplexe in 5,6% der Erwachsenen gefunden (Redston MS, Wanless IR. Mod Pathol 1996; 9: 233–237). Ebenfalls bekannt ist die Koinzidenz aus von-Meyenburg-Komplexen und polyzystischen Lebererkrankungen. Neoplastische Transformationen von Gallengangs-Hamartomen sind ungewöhnlich und nur in Einzelfällen beschrieben. Die Gallengangs-Hamartome dürfen nicht mit mesenchymalen Hamartomen verwechselt werden, die vorzüglich bei Kindern gefunden werden.