Lebertransplantation bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom: Ätiologie, therapeutische Strategien und Outcome

Hintergrund: Das Budd-Chiari-Syndrom (BCS) ist ein relativ seltenes Krankheitsbild, welches durch eine venöse Abflussstörung der Leber gekennzeichnet ist. Folge ist eine portale Hypertension und Hypoxie mit konsekutiver Leberzellnekrose, die im schwersten Fall in einem kompletten Leberversagen endet. Die Therapie dieser Erkrankung stellt aufgrund der zugrunde liegenden Gerinnungsstörung eine Herausforderung dar und reicht von medikamentösen Therapien bis hin zur Lebertransplantation (LTx). Ziel dieser Studie war es, die Ätiologie und das Outcome bei diesen Patienten (Pat.) nach LTx zu untersuchen.

Material und Methoden: Am UKR wurden zwischen Juni 1993 und August 2010 insgesamt 355 LTx (238m) durchgeführt. Bei 9 (2,5%) Pat. lag als Ursache ein BCS (7 akut, 2 subakut oder chronisch) vor. Das Outcome sowie die medizinischen Daten der Pat. wurden anhand der Pat.-Akten analysiert.

Ergebnisse: Das mittlere Alter der 9 Pat. (2m) mit BCS betrug bei LTx 41±12 Jahre. Als zugrunde liegende Gerinnungsstörungen ließen sich eine Polyzythämia vera (n=3), eine essentielle Thrombozythämie (n=3) und ein Protein-C Mangel (n=2) nachweisen. Bei einem Pat. konnte bislang keine Ursache gefunden werden. 44,4% erlitten vor LTx eine Pfortaderthrombose. Sechs Pat. wurden vor LTx antikoagulatorisch therapiert (n=2 kombiniert mit Zytoreduktion); ein Pat. erhielt eine TIPS-Anlage. Die durchschnittliche Wartezeit von der Erstdiagnose des BCS bis zur LTx betrug 5,6 Monate (0,1–36 Monate). Innerhalb der Nachbeobachtungszeit von 1–113 Monaten sind drei (33,3%) Pat. 2–101 Monate nach LTx verstorben (Ursachen: Mammakarzinom, Sepsis, kardialer Schock bei Myokardinfarkt bei Polyzythämia vera). Zwei Pat. mussten aufgrund thromboembolischer Komplikationen re-transplantiert werden. Alle 6 überlebenden Pat. befinden sich aktuell in einem guten Allgemeinzustand mit guter Transplantatfunktion.

Schlussfolgerung: Das Budd-Chiari-Syndrom stellt eine gute Indikation für eine LTx dar. Zusammen mit einer adäquaten medikamentösen Therapie der Grunderkrankung können sowohl ein Rezidiv vermieden als auch gute Überlebensraten nach LTx erreicht werden.