Z Gastroenterol 2011; 49 - P188
DOI: 10.1055/s-0031-1285460

Klinisches Outcome und Prognosefaktoren schlecht differenzierter neuroendokriner Karzinome: Ergebnisse des deutschen NET-Registers

UF Pape 1, A König 2, C Fottner 3, G Pöpperl 4, S Maasberg 1, C Auernhammer 5, H Mönig 6, J Trojan 7, V Zimmer 8, T Kudlich 9, M Pavel 1
  • 1Universitätsmedizin Charite, Med. Klinik m. Schwerpunkt Hepatologie und Gastroenterologie, Berlin, Germany
  • 2Universitätsklinikum Marburg, Klinik f. Gastroenterologie, Endokrinologie u. Stoffwechsel, Marburg, Germany
  • 3Universitätsklinikum Mainz, I. Med. Klinik u. Poliklinik m. S. Endokrinologie und Stoffwechselerkrankungen, Mainz, Germany
  • 4Katharinenhospital, Klinikum Stuttgart, Klinik f. Nuklearmedizin, Stuttgart, Germany
  • 5Klinikum der Ludwig-Maximilians-Universität München, Abteilung f. Endokrinologie und Diabetologie, München, Germany
  • 6Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Klinik für Allgemeine Innere Medizin, Kiel, Germany
  • 7Universitätsklinikum Frankfurt, Med. Klinik I, Gastroenterologie, Frankfurt am Main, Germany
  • 8Universitätsklinikum des Saarlandes, Klinik f. Innere Medizin II, Homburg/Saar, Germany
  • 9Universitätsklinikum Würzburg, Med. Klinik u. Poliklinik II, Schwerpunkt Gastroenterologie und Endokrinologie, Würzburg, Germany

Einleitung: Schlecht differenzierte endokrine Karzinome (Poorly differentiated endocrine carcinomas, PDEC) stellen eine seltene aber hoch maligne Subgruppe neuroendokriner Tumore (NET) mit ungünstiger Prognose und eingeschränkten therapeutischen Optionen dar. Daher mangelt es an geeigneten Prognosefaktoren und klarem therapeutischen Vorgehen.

Ziel und Methoden: Das deutsche NET-Register sammelt Daten von NET-Patienten (Pat) seit 1999 aus 28 Zentren deutschlandweit. Aus der Registerdatenbank wurden alle PDEC-Fälle extrahiert, hinsichtlich prognose-relevanter Faktoren ausgewertet und ihr Gesamt- und tumorspezifisches Outcome analysiert.

Ergebnisse: Es fanden sich 192 PDEC-Fälle, davon 107männlich. Die mittlere Beobachtungszeit lag bei 22,1 Monaten, das mittlere Alter bei Erstdiagnose bei 59,4 Jahren. Die Primärtumorlokalisationen verteilten sich auf Pankreas (36%), Kolorektum (18%), Jejunoileum (7%), Magen (6%), Duodenum (2%), andere Lokalisationen (12%) oder waren unbekannt (19%). Bei Erstdiagnose hatten 57 Pat. (30%) keine Metastasen (limited disease, LD), während 135 Pat. (70%) metastasiert waren (extensive disease, ED). Hormonhypersekretionssyndrome waren in 10 Fällen (5%) dokumentiert (3 Karzinoidsyndrome, 2 maligne Insulinome, 4 Zollinger-Ellison-Syndrome und 1 VIPom). 73 (38%) Pat. starben währen des Beobachtungszeitraumes mit 1-, 2- und 5-Jahresüberlebensraten (JÜR) von 69%, 60% und 48%. Pat. mit LD, von denen 91% reseziert wurden, lebten dabei signifikant länger (medianes Überleben 98 Monate, 5-JÜR 73%) als ED-Pat. (medianes Überleben 25 Mon., 5-JÜR 36%, p<0,001). Therapeutisch erbrachte die Kombination aus Operation (OP) und Chemotherapie (CTx) bei ED Pat. ein signifikant besseres Outcome als die Einzeltherapien (CTx + OP vs. nur OP p=0,028., nur CTx vs. nur OP p=n.s.). Nach der WHO-Klassifikation von 2010 hatten PDEC mit Ki-67 >20% (NEC-G3) das gleiche Outcome, wie gut differenzierte Tumore mit Ki-67 >20% (NET-G3).

Zusammenfassung: PDEC sind seltene und hoch maligne Tumore mit deutlich schlechterer Prognose als gut differenzierte Tumore. Metastasen bei Erstdiagnose sind ein wichtiges prognose-relevantes Kriterium. Therapeutisch erscheint ein multimodaler Ansatz aus Operation und Chemotherapie insbesondere bei ED Pat. am wirkungsvollsten.