Z Gastroenterol 2011; 49 - P237
DOI: 10.1055/s-0031-1285508

Seltener Fallbericht über das Auftreten eines Littoralzellangioms und Angiosarkoms der Milz bei einem Geschwisterpaar

M Kranzfelder 1, 2, M Bauer 2, T Richter 3, H Friess 4, J Stadler 2
  • 1Klinikum rechts der Isar Technische Universität München, Chirurgische Klinik und Poliklinik, München, Germany
  • 2RoMed Klinik Prien am Chiemsee, Abteilung für Chirurgie, Prien, Germany
  • 3Pathologie Rosenheim, Rosenheim, Germany
  • 4Klinikum rechts der Isar, Chirurgische Klinik und Poliklinik, München, Germany

Einleitung: Das primäre Angiosarkom der Milz (primary splenic angiosarcoma, PSAS) ist eine seltene, aber hochmaligne vaskuläre Neubildung, die sich möglicherweise aus präexistierenden gutartigen Läsionen der Milz (z.B. Hämangiomen) entwickelt und nicht selten eine Milzruptur bedingt. Dahingegen stellt das Littoralzellangiom (littoral cell angioma, LCA), erstbeschrieben durch Falk et al. 1991, einen gutartigen Tumor der Milz dar, der sich aus den Sinuswandzellen in der roten Pulpa entwickelt. Der Tumor zeigt spezifische morphologische und immunhistochemische Eigenschaften (CD68, CD31).

Methodik: Wir berichten über den Fall eines Geschwisterpaares, bei denen im Abstand von 7 Jahren sowohl ein Angiosarkom als auch ein Littoralzellangiom der Milz diagnostiziert wurde.

Ergebnis: 2003 war der Bruder im Alter von 62 Jahren 8 Monate nach Splenektomie bei Milzruptur infolge eines high-grade Angiosarkoms verstorben. 7 Jahre später, im Sommer 2010, wurde die Schwester aufgrund von multiplen vaskularisierten Knoten in der Milz ebenfalls splenektomiert, histologisch zeigte sich ein Littoralzellangiom. Die aktuelle histopathologische Aufarbeitung des OP- Präparats des verstorbenen Bruders zeigte das Vorliegen einer littoralzelligen Differenzierung neben dem bekannten Angiosarkomgewebe. Eine erweiterte Familienanamnese und daraufhin ergänzend durchgeführte CT-Diagnostik zeigte bei einem weiteren Bruder des Geschwisterpaars mehrere LCA-typische Knoten in der Milz.

Schlussfolgerung: Bisher ist weder eine genetische Prädisposition, noch ein familiär gehäuftes Auftreten von Angiosarkomen und Littoralzellangiomen der Milz beschrieben worden. Es gibt lediglich Hinweise für eine Assoziation des Littoralzellangioms mit anderen, bösartigen Tumorerkrankungen (z.B. Colonkarzinom). Da eine maligne Entartung des LCA nicht auszuschließen ist, sollten bei Patienten mit Neudiagnosestellung eine elektive Splenektomie diskutiert werden.