Fragestellung:
Falldarstellung eines pränatal diagnostizierten fetalen Rhabdomyoms, ausgehend von
der Hinterwand des linken Ventrikels, Mediastinalshift mit Dextropositio cordis, sowie
massivem Perikarderguß und Aszites.
Methode:
Die Diagnosestellung erfolgt primär mittels Ultraschalldiagnostik. Ergänzend wurde
eine fetale Kernspintomografie durchgeführt. Eine genetische Komponente wurde mittels
Amniozentese ausgeschlossen.
Ergebnisse:
Vorstellung einer 32-jährige II Gravida I Para in der 27. SSW wegen unklarer fetaler
intrathorakaler Raumforderung. Sonographisch zeigte sich eine glatt begrenzte homogen
echodichte Raumforderung von knapp 4cm, an den linken Ventrikel angrenzend, mit Dextropositio
cordis und Mediastinalshift, sowie ausgedehntem Perikarderguß. Der linke Ventrikel
wies eine Hypokontraktilität, keine av-Insuffizienz auf. Eine Amniozentese mit FISH
ergab einen unauffälligen Befund. Eine Lungenreifungsinduktion mit Kortikosteroiden
wurde durchgeführt.
Im weiteren Verlauf zeigte sich passager ein diskreter Aszites ohne weitere Dekompensationszeichen.
Ab der 30. SSW fand sich eine zunehmende Vermehrung der Fruchtwassermenge bis zum
milden Polyhydramnion. Der Tumor wies eine mässige Größenprogredienz bis 5cm Durchmesser
in der 36. SSW auf. Bei fetalen Tachykardien und neu aufgetretenem Oligohydramnion
wurde in der 35+3 SSW eine primäre Sectio caesarea durchgeführt.
Das Kind wurde bei respiratorischer Insuffizienz primär intubiert Der pränatal erhobene
Befund, sowie die Verdachtsdiagnose einer tuberösen Sklerose wurden postnatal bestätigt.
Im weiteren Verlauf größenregredienter Tumor. Das Kind konnte nach 4 Wochen stabil
in die ambulante Betreuung entlassen werden.
Schlussfolgerung:
Die pränatale Diagnose eines Feten mit Herztumor kann das perinatale Management deutlich
erleichtern.
