Zusammenfassung
Frauen erkranken ca. 3–4 mal häufiger an einer systemischen Sklerose als Männer, wobei
neben genetischen und hormonellen Faktoren auch erworbene Faktoren wie die Exposition
mit Gefahrstoffen oder möglicherweise auch Schwangerschaften eine Rolle spielen. Die
Diagnose wird bei Frauen häufig später gestellt als bei Männern, obgleich dies nicht
auf die Symptomatik der Erkrankung zurückgeführt werden kann. Die Klinik zwischen
Männern und Frauen mit systemischer Sklerose und der Verlauf der Erkrankung sind nur
gering unterschiedlich. Einzig digitale Ulzerationen und eine Verringerung der kardialen
Ejektionsfraktion werden bei Männern häufiger nachgewiesen. Funktionelle Beeinträchtigungen
sind bei Frauen allerdings größer. Die systemische Sklerose erfasst alle Bereiche
des Lebens einschließlich der Sexualität, die sowohl bei Männern als auch bei Frauen
beeinträchtigt ist. Die Hospitalisierungsrate ist bei Frauen größer. Während frühere
Studien auf eine erhöhte krankheitsbezogene Mortalität bei Männern wiesen, konnte
dies in größeren Studien nicht mehr nachgewiesen werden. Die Mortalität bei Frauen
ist sowohl in einer Europäischen als auch in einer US-amerikanischen Kohorte in den
letzten Jahren gestiegen. In der Schwangerschaft ist das Risiko für das Auftreten
von Komplikationen höher, Frühgeburten und eine intrauterine Wachstumsretardierung
kommen häufiger vor. Ob geschlechtsspezifische Aspekte auch bei der Therapie der systemische
Sklerose eine Rolle spielen könnten, müssen erst weitere Studien zeigen.
Abstract
Women are 3–4 times more frequently affected by systemic sclerosis than males. Genetic,
hormonal and gender-specific acquired factors such as environmental conditions or
pregnancies may contribute to the dominance of the female population. Despite similar
clinical findings in both patient groups, the diagnosis in female patients is often
made at a later time point compared to male patients. The clinical course of the disease
is not different, digital ulcers and left ventricular dysfunctions are the only manifestations
more frequent in male patients. However, the quality of life is more severely affected
in female patients and the hospitalisation rate is higher. Both male and female patients
suffer from an impairment of their sexuality as a result of the disease. In pregnant
SSc patients, the risk of foetal growth retardation and preeclampsia is higher. The
slightly higher disease-related mortality of males suggested by some studies is not
supported by recent studies showing an increasing mortality in female SSc patients
in the last decades in both US-American and European cohorts. As oestrogens directly
affect endothelial function, it remains open whether this could lead to a gender-specific
therapy, despite some promising effects of hormonal therapies in female SS patients.
Schlüsselwörter
Sklerodermie - systemische Sklerose - Gender - Sex - Hormons
Key words
sclerodemia - systemic sclerosis - gender - sex - hormones
