Atypische Präsentation der Primär biliären Zirrhose bei Männern

Die Primär biliäre Zirrhose (PBC) betrifft zu über 90% weibliche Patienten. Ziel dieser Studie ist es, den Unterschied in Krankheitspräsentation sowie Verlauf zwischen männlichen und weiblichen Patienten zu untersuchen. Hierzu wurden 23 konsekutive männliche Patienten, die in unserer Spezialambulanz behandelt wurden identifiziert, als Kontrollgruppe dienten 46 weibliche Patienten, die die gleiche Altersverteilung aufweisen wie die männlichen Patienten.5 männliche Patienten (22,7%) leiden unter PBC-typischen Beschwerden im Vergleich zu 31 weiblichen Patienten (60%) (M: W Pruritus 3 (13%): 15 (28%), Müdigkeit 5 (22,7%): 14 (27%), Gelenkschmerzen 2 (9%): 11 (21%), Ikterus 1 (4,5%): 0 (0%)). Andere Autoimmunerkrankungen sind signifikant seltener bei Männern (2 (9%)) als bei Frauen (30 (57%)) anzutreffen. Männliche Patienten hatten deutlich höher Leberenzyme bei der Diagnosestellung als weibliche Patienten (GOT 102 vs. 51 U/l, GPT 112 vs. 75,9 U/l, GGT 336 vs. 204 U/l, AP 187,6 vs.145 U/l), sie sprachen auch vermindert auf die gewichtsangepasste Therapie mit Ursodesoxycholsäure an (GGT 260 vs. 67 U/l, AP 150 vs.112 U/l, p=0,0252). Die Zahl der männlichen Patienten mit einer sekundären autoimmunen Hepatitis ist deutlich höher ist als in der weiblichen Vergleichsgruppe (9 (40,9%) vs. 15 (28,8%)). Insgesamt wurde bei 3 männlichen Patienten im Verlauf ein hepatozelluläres Karzinom diagnostiziert, in unserer Gesamtkohorte von über 300 weiblichen Patienten mit PBC erkrankte nur eine Frau an einem hepatozellulären Karzinom. Die PBC führt zu weniger klinischen Symptomen bei männlichen Patienten, der aggressivere Verlauf spiegelt sich nicht nur in höheren Leberwerten sondern auch in schlechterem Therapieansprechen sowie höherem Risiko für ein hepatozelluläres Karzinom wieder. Daher erscheint ein intensiveres Screening bei männlichen Patienten notwendig, ferner sollten für diese Patientengruppe aggressivere Therapiestrategien in Erwägung gezogen werden.