Z Gastroenterol 2012; 50(12): 1292-1295
DOI: 10.1055/s-0032-1313181
Kasuistik
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Adenokarzinom des Magens und neuroendokrines Kolonkarzinom bei einem 45-jährigen Patienten mit Common Variable Immunodeficiency (CVID) und Colitis ulcerosa

Adenocarcinoma of the Stomach and Neuroendocrine Carcinoma of the Colon in a 45-Year-Old Male Patient Suffering from Common Variable Immunodeficiency (CVID) and Ulcerative Colitis
M. Gemeinhardt
1   Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Gastroenterologische Onkologie, Klinikum Bogenhausen, Städtisches Klinikum München GmbH, Akademisches Lehrkrankenhaus der TU München
,
J. Türck
1   Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Gastroenterologische Onkologie, Klinikum Bogenhausen, Städtisches Klinikum München GmbH, Akademisches Lehrkrankenhaus der TU München
,
B. Piper
2   Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Klinikum Bogenhausen, Städtisches Klinikum München GmbH, Akademisches Lehrkrankenhaus der TU München
,
T. Helmberger
3   Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Neuroradiologie und Nuklearmedizin, Klinikum Bogenhausen, Städtisches Klinikum München GmbH, Akademisches Lehrkrankenhaus der TU München
,
A. Nerlich
4   Institut für Pathologie, Klinikum Bogenhausen, Städtisches Klinikum München GmbH, Akademisches Lehrkrankenhaus der TU München
,
W. Schepp
1   Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Gastroenterologische Onkologie, Klinikum Bogenhausen, Städtisches Klinikum München GmbH, Akademisches Lehrkrankenhaus der TU München
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Publication History

19 March 2012

02 August 2012

Publication Date:
07 December 2012 (online)

Zusammenfassung

Common Variable Immunodeficiency (CVID) ist der häufigste primäre Immundefekt bei Erwachsenen. Die klinische Manifestationsbreite ist groß: So kommen neben rezidivierenden Infektionen auch Allergien sowie Autoimmun-, Tumor-, chronische Lungenerkrankungen, Leber- und gastrointestinale Erkrankungen gehäuft vor. Wir berichten über einen 45-jährigen Patienten, der seit Langem unter einer CVID mit Colitis ulcerosa leidet, die ebenfalls zu den assoziierten Erkrankungen gehört. Im Rahmen der Abklärung eines raschen Verfalls seines Allgemeinzustands sowie eines starken Gewichtsverlusts diagnostizierten wir ein Adenokarzinom des Magens sowie ein schlecht differenziertes neuroendokrines kolorektales Karzinom am rektosigmoidalen Übergang. Der Patient wurde durch distale Magenresektion und Proktokolektomie kurativ behandelt. Die pathogenetischen Zusammenhänge zwischen CVID und ihren Begleit- und Folgeerkrankungen sind in weiten Teilen noch unklar. Das gehäufte Auftreten z. B. von chronisch entzündlichen Darmerkrankungen oder des Magenkarzinoms ist jedoch statistisch eindeutig belegt. Der Fall demonstriert, dass bei CVID-Patienten mit unklarer Verschlechterung der klinischen Symptomatik sorgfältig nach typischen und darunter v. a. malignen Folgeerkrankungen zu suchen ist, auch wenn konkrete Screeningempfehlungen derzeit nicht existieren.

Abstract

Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common primary antibody deficient syndrome in adults. Among the broad spectrum of clinical manifestations are recurrent infections, allergies, autoimmune, tumour, pulmonary, liver and gastrointestinal diseases. Here we report the case of a 45-year-old male patient, who has been suffering from ulcerative colitis − likewise recognised as a CVID-associated disease − for many years. He was admitted to our clinic with a rapid progressive reduction of his general condition and a loss of weight. Diagnostic work-up revealed adenocarcinoma of the stomach as well as an undifferentiated neuroendocrine carinoma of the colorectum at the rectosigmoidal junction. Curative resection of the distal stomach and proctolcolectomy were performed. To date, the pathogenesis of the association of many diseases with CVID is still ambiguous. Yet, there is no doubt about the significantly higher incidence of e. g., inflammatory bowel disease or gastric cancer in patients with CVID. Our case highlights that in patients with CVID and obscure deterioration of their general health condition a careful search for especially malignant complications is mandatory although to date there are no precise recommendations for screening.