Zusammenfassung
Die AL-Amyloidose tritt häufig in Assoziation mit einer hämatoproliferativen Grunderkrankung
wie dem Multiplen Myelom oder dem Morbus Waldenström auf. Das sporadische Auftreten
einer AL-Amyloidose ist eine Rarität. In unserer Kasuistik berichten wir über eine
71-jährige Patientin, die sich mit einer schmerzhaften bewegungseinschränkenden Schwellung
in der linken Kniekehle in unserer Klinik vorstellte. Weiterführende Diagnostik, die
Exstirpation sowie die histologisch/immunhistochemische Aufarbeitung dieser Raumforderung
zeigten den Nachweis eines AL-Amyloidtumors. Als ursächlichen Grund hierfür konnte
im weiteren diagnostischen Verlauf eine monoklonale Gammopathie unklarer Spezifität
(MGUS) nachgewiesen werden. Die vollständige Exstirpation und feingeweblich pathologische
Aufarbeitung eines jeden Weichteiltumors mit ggf. weiterführenden Untersuchungen ist
erforderlich, um eine Diagnose zu erzwingen. Nur dadurch können mögliche bereits zuvor
bestehende, noch nicht diagnostizierte, seltene, ggf. maligne Grunderkrankungen erkannt
werden.
Abstract
AL amyloidosis (AL-A) is seen in about 6–15 % of patients with multiple myeloma. In
contrast, the sporadic occurrence of AL-A is a rarity. The presence of amyloid is
often found in the respiratory tract followed by the lung, the eyelids, the skin and
the lower urinary tract, while the presence in soft tissues or bone is rather uncommon.
We here describe a 71-year-old woman who presented with a pressure-sensitive swelling
in the left knee at our hospital. The clinical examination on admission showed a tumourous
alteration of the popliteal soft tissues without any signs of neurological deficits.
However, the range of motion (ROM) of the left knee was restricted with 0–0–100 degrees
for extension and flexion. A dialysis-dependent renal insufficiency, heart insufficiency
with the necessity of permanent anticoagulation and glaucoma were noted as pre-existing
illnesses. Further diagnostic examinations including ultrasound and magnetic resonance
imaging (MRI) of the left knee revealed a solid tumourous structure with a radiological
suspicion of pigmented villonodular synovitis. A complete surgical extirpation of
the tumourous structure was performed. The further performed diagnostic examinations
including histological and immunohistochemical analyses showed evidence of an AL-A
tumour. A monocloncal gammopathy of unknown specificity (MGUS) was detected as an
origin for the AL-A. This case underscores the necessity of complete extirpation and
histological and immunohistochemical analyses of any soft tissue tumour. Possible
previously existing rare malignant diseases can be detected only in this way.
Schlüsselwörter
Amyloidose - Knieschwellung - monoklonale Gammopathie unklarer Spezifität
Key words
amyloidosis - knee swelling - monoclonal gammopathy of undetermined significance
