Abstract
In systemic amyloidosis spontaneous rupture of the liver is a rare complication. Here
we report on a patient with unrecognized systemic amyloidosis who presented to an
outside hospital with unspecific abdominal pain. Under the signs of a hemorrhagic
shock, distended abdomen and intraabdominal bleeding a laparotomy was performed. Due
to uncontrollable hemorrhage of the ruptured right liver lobe a packing was performed.
After being transferred to the reporting institution a CT scan was performed showing
a grade IV laceration of the right liver. Therefore a transarterial embolization of
the right hepatic artery was carried out. The following day an infection of the abdominal
cavity and the abdominal wall with gas-producing bacteria was noticed and a relaparotomy,
necrectomy and repacking due to diffuse bleeding were performed. The situation deteriorated
and at the second relaparotomy the following day an almost completely necrotic liver
was found. The patient deceased the following day. Life-threatening spontaneous liver
rupture due to systemic amyloidosis might only successfully be cured by high urgency
liver transplantation as presented in the literature. However, in two published cases
interventional therapy by embolization of bleeding vessels has saved patients’ life.
Zusammenfassung
Die spontane Leberruptur aufgrund einer systemischen Amyloidose stellt eine sehr seltene
Komplikation dar. Wir berichten von einem Patienten mit einer bis dato unbekannten
Amyloidose, der in einem auswärtigen Krankenhaus mit unspezifischen abdominellen Beschwerden
aufgenommen wurde. Es zeigte sich im stationären Verlauf ein sich rasch entwickelnder
hämorrhagischer Schock bei einer massiven intraabdominellen Blutung, sodass der Patient
unter Notfallbedingungen laparotomiert wurde. Intraoperativ fand sich eine unkontrollierbare
Blutung aus einem rupturierten rechten Leberlappen, sodass als Ultima Ratio ein Packing
der Leber durchgeführt wurde. Anschließend wurde der Patient bei instabilen Kreislaufverhältnissen
und kontinuierlicher Blutung in unser Klinikum verlegt. Eine bei Aufnahme durchgeführte
CT-Untersuchung zeigte weiterhin eine massive Blutung aus der rechten Leber. Daraufhin
erfolgte eine transarterielle Embolisation der A. hepatica dextra, welche primär erfolgreich
war. Im weiteren Verlauf entwickelte sich eine intraabdominelle Infektion mit gasbildenden
Keimen, sodass eine operative Revision erfolgte. Am Folgetag war bei progredienter
Sepsis eine erneute Revision indiziert, bei der eine nahezu komplette Nekrose der
Leber diagnostiziert wurde. Bei infauster Prognose verstarb der Patient am folgenden
Tag. Die Therapie der Wahl in der beschriebenen, hochdramatischen Situation der spontanen
Leberruptur bei Amyloidose besteht im Wesentlichen nur aus dem Organersatz im Sinne
einer Notfall-Lebertransplantation. Jedoch wurden zweimal in der Literatur auch erfolgreich
Embolisationsverfahren beschrieben, sodass die interventionelle Therapie als eine
sinnvolle therapeutische Option bei erhaltener Organfunktion in Betracht gezogen werden
sollte.
Key words
hepatic rupture - amyloidosis - liver embolization - liver packing
Schlüsselwörter
Leberruptur - Amyloidosis - arterielle Embolisation - Packing der Leber
